Fiche de cours : Dysplasie corticale

Malformation corticale souvent responsables d’épilepsie potentiellement réfractaire à tout traitement.

Elles sont générées par une perturbation dans l’une des étapes de la formation corticale :
- La prolifération cellulaire
- La migration neuronale
- L’organisation corticale

Elle sont fréquemment associées à d’autres malformation dans un cadre syndromique.

Fonction du type et de la localisation de l’anomalie mais on retrouve fréquemment :
- Epilepsie +++ volontiers pharmaco résistante
- Retard mental
- Déficit : hémiparésie, hémianopsie

Dépend également du caractère syndromique ou non .

L’IRM permet de faire un bilan précis des lésions :
- Localisation (atteinte des structures hippocampiques ?)
- Présence d’hétérotopie
- Lissencéphalie
- Schizencéphalie
- Aspect du système ventriculaire

Permet également de guider une chirurgie en cas d’épilepsie pharmaco-résistante.

Traitement de l'épilepsie, si pharmaco-résistance chirurgie envisageable.

Classification des malformations corticales (daprès Barkovich et al)
1) Malformation due à une anomalie de la prolifération neuronale et gliale ou de lapoptose
A. Diminution de la prolifération/ augmenta tion de l apoptose: Microcéphalies
- Microcéphalie avec un cortex normal ou fin
- Microlissencép halie (microcéphalie extrême avec un cortex fin)
- Microcéphalie avec polymicrogyrie/dysplasie corticale
B. Augmentation de la prolifération/diminution de l apoptose (types ce llulaires normaux) : Mégalenc éphalies
C. Prolifération anormale (types cellu laires anormaux)
1. No n tumorales
- Hamartome cortical de la sclérose tubéreuse de Bourneville
- Dysplasie corticale focale avec cell ules ballonnisée (dysplasie corticale de typ e II)
- Hémimégalencéphalie
-Dysplasie corticale transcérébrale
2. Tumorales
- Tumeur Neuroépithéliale dysembryoplasique (prolifération des lignées cellul aires neuronale, oligodendrogliale and
astrocytaire)
- Gangliogliome (prédominance gliale)
- Gangliocytome (prédominance neuronale)
2) Malformation due à une anomalie de la migration neuronale
A. Lissencéphalie classique (type I) et spectre des hétéroto pies sous-corticales en bande
B. Lissencéphalie de type I I (en pavé)
1. Syndrome comportant une dystrophie musculaire congénitale
2. Syndrome sans atteinte musculaire
C. Hétérotopies de substance grise nodulaire
- Sous-épendymaire (périventriculaires)
- Sous corticales (autres que les hétérotopies en bandes)
- Marginale glioneuronale
3) Malformations dues à une anomalie de lorganisation corticale
A. Polymicrogyrie et Schizencéphalie
- Polymicrogyrie bilatérale
- Schizencéphalie
- Polymicrogyrie avec dautres malformations cérébrales ou anomalies
- Polymicrogyrie ou schizenc éphalie associée à des anomalies congénitales multipl es ou des retards mentaux
B. Dysplasie corticale sans cellule ballonnisée
C. Microdysgenesie
4) Malformations corticales non classées