Fiche de cours : Dysplasie cochléo-vestibulaire


Mise à jour le 17/09/2021 à 12:16

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Définition

Malformation de l'oreille interne.

 

Classification

Classification de Sennaroglu.

  1. aplasie complète du labyrinthe: aplasie de "Michel"
  2. aplasie cochléaire
  3. cavité commune
  4. partition incomplète de la cochlée, 3 types:
    1. absence de modiolus et de septa, la cochlée apparait comme une formation kystique grossière. Vestibule le plus souvent dilaté.
    2. malformation de Mondini: tour basal normal de la cochlée, hypoplasie du modiolus avec fusion du second tour et de l'apex cochléaire. Dilatation de l'aqueduc du vestibule.
    3. malformation de la cochlée dans les surdités liées à l'X. Modiolus absent mais septa présents. Cochlée directement en continuité avec le CAI. 
  5. hypoplasie cochléaire, 3 types:
    1. "bourgeon cochléaire" sans modiolus ni septa. Ressemble à la malformation 4I mais la cochlée est "petite".
    2. cochlée kystique sans modiolus ni septa mais d'architecture externe conservée. Large communication avec le CAI ((oreille gusher ou geyser).
    3. micro-cochlée, < 2 tours.
  6. LVAS "large vestibule aqueduc syndrom": dilatation de l'aqueduc du vestibule.
  7. CAI étroit.

Toujours regarder l'état du nerf cochléaire (capital pour l'implant cochléaire), la position du nerf facial et l'existence d'une oreille Geyser/Gusher (large fossette cochléaire).