Fiche de cours : Diastématomyélie


Note

Fiche de cours mise à jour le 12/03/2018 à 17:01:52

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Définition

Malformation médullaire rare, caractérisée par une séparation sagittale +/- étendue du canal vertébral et de son contenu, donnant un aspect de dédoublement médullaire.

Représente 4% de tous les dysraphismes fermés.

Association possible à : myéloméningocèle, syringomyélie, moelle attachée ou kyste neuro-entérique.

Clinique

- signes cutanés : touffes de poils, masse lombo-sacrée, taches café au lait.

- signes orthopédiques : scoliose, déformation des pieds.

- signes neurologiques : troubles de la marche , amyotrophie et parésie des membres inférieurs, troubles sexuels et sphinctériens,  paraplégie flasque.

Radiographie

Malformations vertébrales: spina bifida, scoliose, vertèbre en aile de papillon, élargissement inter pédiculaire, éperon osseux, et dysplasie discale.

Échographie

Permet le diagnostic anténatal

- Élargissement du canal médullaire

- Deux hémi moelles 

- Anomalie de courbure du rachis

TDM

- Éperon : fibreux, ostéofibreux ou osseux (absent : 5 cas)

- Anomalies osseuses : Élargissement du canal médullaire, spina bifida, anomalies de la segmentation vertébrale

- Anomalies médullaires :deux hémi moelles dans tous les cas 

 

IRM

Examen de choix.

Permet une meilleure approche des malformations intrarachidiennes et précise ses rapports avec les anomalies canalaires.

L’IRM met en évidence:

- les deux cordons médullaires et apprécie leur taille.

- le siège de la division médullaire, sa nature unique ou multiple

- en cas d’éperon ossifié, celui-ci est visible en hyposignal T2 entre les deux cordons

- la présence d’une ectopie du cône médullaire (¾ des cas)

- les éventuelles malformations associées

CAT

Diastématomyélie isolée : pronostic en général bon.

L'intervention chirurgicale peut etre indiquée lors de troubles neurologiques, afin de prévenir les complications neurologiques liées à la croissance et à la correction ultérieure de la scoliose.

L’intervention chirurgicale consiste à supprimer les contraintes subies par la moelle épinière en réséquant l’éperon osseux, avec libération de la moelle attachée basse si présente. 

Classification

Deux types de diastématomyélie ont une prévalence égale :

- Type I: Deux hémimoelles revêtues chacune de leur gaine piale propre avec enveloppe arachnoïdienne et durale commune, séparées par de simples adhérences fibreuses. Rarement symptomatique.

- Type II: Double enveloppe arachnoïdienne et durale. Les deux sacs duraux sont séparés par un éperon osseux ou cartilagineux, qui s’insère sur la face postérieure du corps vertébral, d’orientation variable(sagittale ou oblique). Souvent symptomatique, mais la clinique n'est pas spécifique.