Fiche de cours : Dermatomyosite

• Dermatopolymyosite

3 types de lésions

-Lésion inflammatoire
-Atrophie
-Dégénérescence graisseuse

Topographie :

Polymyosite : atteinte symétrique, prédominance proximale, prédominance sur le groupe musculaire postérieure ou atteinte diffuse.
Myosite à inclusion : atteinte préférentielle du quadriceps, atteinte asymétrique.

Prédominance féminine (2/1)

Deux pics de fréquence : 5-14 ans et 5e-6e décades

Déficit moteur comparable à celui d'une polymyosite (myogène, bilatéral et symétrique prédominant sur les muscles proximaux), associé à des lésions dermatologiques : érythro-oedème en lunette et/ou des zones découvertes, papules de Gottron

Associations à :

• Calcinose sous cutanée réalisant un blindage sous cutané, quasi-exclusivement chez l'enfant
• Collections liquidiennes intra musculaires

Possible acro-ostéolyse de houppe phalangienne

Dépôts calciques

Permet de confirmer l’existence d’une atteinte musculaire. La sensibilité de l’IRM pour le diagnostic de myosite est variable de 70 à 100%.

Centrée sur les régions symptomatiques (les racines des membres en particulier) ou corps entier.

T1 : Rechercher atrophie musculaire et/ou dégénérescence graisseuse musculaire.
STIR : œdème musculaire = témoin indirect et non spécifique de l’inflammation musculaire.

T2-Dixon +++ : détection simultanée de l’atrophie (en Fat) et de l’oedème (en Water).

Sémiologie similaire à celle de la polymyosite :

• atteinte plus marquée en proximal, globale mais non uniforme, symétrique
• touche les groupes musculaires postérieurs ou l'ensemble des muscles
• tendance des anomalies musculaires à prédominer en regard des fascias
• inflammation en général plus marquée que l'atrophie et la dégénérescence graisseuse
• possible fasciite associée
• + atteinte cutanée (n'existe pas dans la polymyosite), inflammatoire ou calclfications

Biopsie non systématique si non typique.

Biopsies chirurgicales avec nécessité de prélèvement d'une grande quantité de matériel musculaire.

Myosite à inclusion : atteinte préférentiellement des groupes musculaires antérieurs