Fiche de cours : Craniosténose


Note

Fiche de cours mise à jour le 22/07/2015

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Définition

Craniosténose = fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures du crane.
Elles peuvent être isolées ou associées à un syndrome polymalformatif (craniosténoses syndromiques).

Une craniosténose peut être :
- Simple : atteinte d’une seule suture.
- Complexe : atteinte de plusieurs sutures.

Clinique

En réponse à la fermeture prématurée d’une suture, il existe une croissance compensatrice par les sutures restées perméables, à l’origine d’une déformation du crâne caractéristique pour chaque type de craniosténose.

Le principal risque est le développement d’une hypertension intra-crânienne possiblement à l’origine d’un retard mental et de troubles visuels.

Différentes formes :

Scaphocephalie = synostose sagittale : fermeture prématurée de la suture sagittale avec allongement antéro-postérieur du crâne.

Trigonocéphalie = synostose métopique : sclérose de la suture métopique avec une déformation triangulaire du front.

Plagiocéphalie = synostose coronale unilatérale : fermeture prématurée de la suture coronale d’un seul côté, entrainant une ascension et déviation de l’orbite du côté atteint.

Brachycéphalie = synostose coronale bilatérale : fermeture prématurée de l’intégralité de la suture coronale, la partie basse du front est alors reculée alors que la partie haute est large et proéminente.

Crâne en trèfle : résulte d’une synostose des deux sutures pariéto-squameuses plus ou maoins des sutures coronales et lambdoïdes.

Radiographie

Clichés face + profil :
La suture atteinte donne un aspect de pont réalisant un bec osseux, une sclérose hyperdense ou une perte de l’aspect dentelé.

TDM

Aspect de pont réalisant un bec osseux au niveau de la suture incriminée, une sclérose hyperdense ou une perte de l’aspect dentelé.

Bilan préopératoire ++

Intérêt des reconstructions 3D.

IRM

Réalisée dans le cadre d’un bilan syndromique : recherche anomalies intracrâniennes.

Recherche d’une hypertension intracrânienne.

CAT

Prise en charge chirurgicale aussi précoce que possible, pour éviter apparition d’hypertension intracrânienne.

La chirurgie consiste en une craniectomie plus ou moins étendue selon l’atteinte.

Classification

Différentes formes :

Scaphocephalie = synostose sagittale : fermeture prématurée de la suture sagittale avec allongement antéro-postérieur du crâne.

Trigonocéphalie = synostose métopique : sclérose de la suture métopique avec une déformation triangulaire du front.

Plagiocéphalie = synostose coronale unilatérale : fermeture prématurée de la suture coronale d’un seul côté, entrainant une ascension et déviation de l’orbite du côté atteint.

Brachycéphalie = synostose coronale bilatérale : fermeture prématurée de l’intégralité de la suture coronale, la partie basse du front est alors reculée alors que la partie haute est large et proéminente.

Crâne en trèfle : résulte d’une synostose des deux sutures pariéto-squameuses plus ou maoins des sutures coronales et lambdoïdes.