Fiche de cours : Chondrosarcome


Note

Fiche de cours mise à jour le 21/11/2011

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Définition

Tumeur cartilagineuse maligne. Il s'agit de la tumeur osseuse primitive maligne la plus fréquente de l'adulte.

Clinique

Tumeur de l'adulte, à prédominance masculine, entre 30-50 ans
90% primitif, rarement secondaire à la dégénérescence d'un chondrome ou d'un ostéochondrome, d'une maladie de Paget ou radio-induit.

Polymorphisme des localisations osseuses, endo-osseux (central) ou périostéal
Prédomine au bassin, fémur proximal et genou.
La clinique dépend du site atteint, avec possibilité de diagnostic tardif en raison de la croissance lente

Radiographie

Chondrosarcome central (90%):
- lésion à point de départ médullaire, métaphysaire ou métaphysodiaphysaire souvent de grande taille
- aspect proche du chondrome si bas grade
- matrice cartilagineuse
- aspect agressif ou vermoulu si haut grade -/+ invasion des parties molles

Chondrosarcome périostéal :
- masse calcifiée des parties molles
- détruit le versant externe de la corticale

Chondrosarcome à cellules claires (très rare) :
- variante touchant les épiphyses des os longs
- image lytique à limites nettes cernée d'une ostéosclérose
- rupture corticale & calcifs rares
- ressemble à un chondroblastome (alors l'IRM sera utile)

TDM

Chondrosarcome central
- meilleure analyse des dimensions, rapport, lyse corticale et calcifications
- densité cartilagineuse (Env. 50UH)
- indispensable au bilan d'extension

IRM

Chondrosarcome central :
- hypersignal T2
- septa et contours en hyposignal
- calcifs hypoT1 hypoT2
- réhaussement en arcs et anneaux après IV de gado

Chondrosarcome à cellules claires (très rare) :
- Signal cartilagineux intermT1 - HyperT2 différent du chondroblastome (hypoT1 hypoT2)

Médecine nucléaire

Hyperfixation constante non spécifique
Utile pour le suivi d'une exostose ou d'un chondrome dans le suivi d'une maladie d'Ombredanne ou d'Ollier si une lésion silencieuse devient hyperfixante.
Utile au bilan d'extesion

CAT

Confirmation du diagnostic histologique : biopsie (chirurgicale recommandée).
Traitement chirurgical

Diagnostics Différentiels

EXOSTOSE. Signes radiologiques en faveur de la transformation maligne d'une exostose :
- augmentation en taille chez l'adulte
- lacunes ou lyses à la base
- coiffe cartilagineuse > 2cm
- apparition d'irrégularités des calcifs la coife cartilagineuse ou de calcifs à distance
- changement de signal
- envahissement des parties molles
- hyperfixation scintigraphique

CHONDROME
OSTEOSARCOME PERIOSTEAL
CHONDROBLASTOME et TCG (Versus chondrosarcome à cellules claires épiphysaire)