Fiche de cours : Cardiomyopathie hypertrophique

Hypertrophie primitive de la paroi ventriculaire gauche excluant les hypertrophies secondaires (HTA, rétrécissement aortique, maladies de système infiltrant le myocarde).

Expression variable

Parfois formes sévères : mort subite, troubles du rythme, insuffisance cardiaque

Première cause de mort subite du sujet jeune

Examen de première intention :

-confirmation de l'hypertrophie
-topographie : le caractère asymétrique est en faveur d'une forme primitive
-rententissement sur la chambre de chasse du VG
-recherche de cause secondaire : rétrécissement aortique
-mesure du gradient VG/aorte

Examen de référence

Séquences ciné:
-hypertrophie myocardique : >15 mm en télédiastole et >13 mm si antécédent familial.
-topographie : caractère asymétrique très évocateur d'une forme primitive.
-FEVG souvent augmentée avec petit volume télésystolique.
-Masse myocardique augmentée ou normale si forme focale.

Séquences de rehaussement tardif: recherche de prises de contraste témoignant de zones de fibrose.

Séquence T1 mapping: allongement du temps de relaxation T1 du myocarde hypertrophié en cas de fibrose.

Signes de gravité:
-hypertrophie > 30 mm.
-obstruction sur la chambre de chasse du VG : artefact de flux liée à une accélération, mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (SAM), fuite d'insuffisance mitrale.
-dysfonction diastolique : dilatation de l'oreillette gauche.
-foyers de fibrose.

Hypertrophies ventriculaires secondaires à évoquer devant une hypertrophie symétrique/circonférentielle:
-HTA
-rétrécissement aortique.
-maladies de système infiltrant le myocarde.

Intérêt du T1 mapping dans le bilan initial : très augmenté en cas d'amylose et très abaissé en cas de maladie de Fabry.