Fiche de cours : Carcinome adénoïde kystique

• Cylindrome

Carcinome adénoïde kystique de la sphère ORL : Tumeur des glandes salivaires à croissance lente mais agressive avec une grande capacité de récurrence.

Rare: 4 à 15 % de l’ensemble des tumeurs des glandes salivaires

1er type histologique observé parmi les rares tumeurs malignes des glandes salivaires accessoires (25-31%)

Siège : cavité orale > glande sous mandibulaire > parotide > sinus de la face & nasopharynx

Evolution lente responsable d’une grande latence clinique : masse à croissance lente 

Douleur et paresthésies (1/3) dus à la tendance de la tumeur à l'invasion périneurale.

Symptomatologie sinusienne le plus souvent aspécifique, avec obstruction nasale, épistaxis et syndrome de masse. …

Adénopathies  rares.

Extension :

• locorégionale : périneurale & à la base du crâne via les foramen de la base du crâne (rarement trans-osseuse)
• hématogène et métastases à distance retrouvées dans 25 à 50% des cas (poumon, os ++) 

Adénopathies cervicales (rares, environ 15% patients).

Masse expansive volontiers hétérogène après injection de PDC.

Bilan d’extension locorégional précis

L’injection est indispensable pour rechercher une infiltration des gaines nerveuses :

• nerfs maxillaire V2 et mandibulaire V3 pour les localisations naso-sinusiennes
• nerf facial en cas de siège parotidien

Recherche d’élargissement des foramens : ovale, rond et stylo-mastoidien

Bilan d'extension à distance

Recherche d’atteinte osseuse

En T1 la lésion est en iso signal, rehaussée après injection de Gadolinium.

En T2 le signal est variable suivant le type histologique: 

• Forme cribriforme: hypersignal
• Forme solide : hyposignal

L’extension périneurale se traduit par :

• la disparition focale de la graisse foraminale,
• des épaississements associés à des prises de contraste le long des branches nerveuses.

PET-scanner au 18FDG : hyperfixation liée à l'hypermétabolisme des cellules tumorales de la tumeur et des éventuelles lésions secondaires.

Dépend du stade la tumeur.

RCP ORL

Résection chirurgicale

Association à une radiothérapie postopératoire 

Sous-types :

Cribriforme (50%): le sous-type le plus caractéristique et le plus fréquent correspondant à des massifs de cellules myoépitheliales creusées de pseudo-kystes dont la lumière est en continuité avec le stroma de collagène.

Tubulaire (30%): le sous-type le plus différencié. Les cellules myoépitheliales et canalaires sont disposées en cordon.

Solide (10%): Le sous-type le moins différencié et le plus agressif. Il se caractérise par la quasi absence de cylindre avec présence d’îlots de cellules basophiles présentant une activité mitotique marquée.

TNM :

TX Renseignements insuffisants pour classer la tumeur primitive
T0 Pas de signe clinique de tumeur primitive
T1 Tumeur ≤ 2 cm dans sa plus grande dimension sans extension extra-parenchymateuse
T2 Tumeur >2 cm et ≤ 4 cm dans sa plus grande dimension sans extension extra-parenchymateuse
T3 Tumeur >4 cm et/ou tumeur avec extension extra-parenchymateuse
T4a : tumeur envahissant la peau, la mandibule, le canal auditif et/ou le nerf facial
T4b : tumeur envahissant la base du crâne et/ou les apophyses ptérygoïdes, et/ou englobant l'artère carotide.

NX Renseignements insuffisants pour classer l'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux
N0 Pas de signe d'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux
N1 Métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral ≤ 3 cm dans sa plus grande dimension
N2 Métastases telles que :
N2a métastase dans un seul ganglion lymphatique homolatéral >3 cm mais ≤ 6 cm
N2b métastases homolatérales multiples toutes ≤ 6 cm
N2c métastases bilatérales ou controlatérales ≤ 6 cm
N3 Métastase dans un ganglion lymphatique >6 cm dans sa plus grande dimension.

M0 Pas de métastase à distance
M1 Présence de métastase(s) à distance

Carcinome muco-épidermoïde de faible grade
Carcinome à cellules acineuses sans contingent dédifférencié
Adénocarcinome polymorphe de bas grade
Cystadénocarcinome/ Cystadénocarcinome cribriforme de bas grade
Adénocarcinome à cellules basales
Adénocarcinome sans autre indication (SAI) de bas grade
Adénocarcinome à cellules claires
Carcinome épithélial-myoépithélial
Carcinome sur adénome pléomorphe non invasif (capsule respectée) ou avec invasion minimale (<1,5 mm)
Carcinome muco-épidermoïde de grade intermédiaire
Carcinome à cellules acineuses sans contingent dédifférencié avec Ki-67 >10 %
Carcinome adénoïde kystique cribriforme et/ou trabéculaire
Carcinome sébacé avec atypies discrètes à modérées
Carcinome muco-épidermoïde de haut grade
Carcinome adénoïde kystique avec contingent massif >30 %
Adénocarcinome SAI de haut grade
Carcinome canalaire salivaire
Carcinome dédifférencié
Carcinome sur adénome pléomorphe massivement invasif
Carcinome à grandes cellules
Carcinome à petites cellules
Carcinome épidermoïde
Carcinome sébacé avec atypies marquées
Adénocarcinome mucineux