Fiche de cours : Carcinome adénoïde kystique - cylindrome

Tumeur des glandes salivaires à croissance lente mais agressive avec une grande capacité de récurrence.

Rare: 4 à 15 % de l’ensemble des tumeurs des glandes salivaires

1er type histologique observé parmi les rares tumeurs malignes des glandes salivaires accessoires (25-31%)

Evolution lente responsable d’une grande latence clinique : masse à croissance lente 

Douleur et paresthésies (1/3) dus à la tendance de la tumeur à l'invasion périneurale.

Symptomatologie sinusienne le plus souvent aspécifique, avec obstruction nasale, épistaxis et syndrome de masse. …

Adénopathies  rares.

Extension :

• locorégionale : périneurale & à la base du crâne via les foramen de la base du crâne (rarement trans-osseuse)
• hématogène et métastases à distance retrouvées dans 25 à 50% des cas (poumon, os ++) 

Masse expansive volontiers hétérogène après injection de PDC.

Bilan d’extension locorégional précis

L’injection est indispensable pour rechercher une infiltration des gaines nerveuses :

• nerfs maxillaire V2 et mandibulaire V3 pour les localisations naso-sinusiennes
• nerf facial en cas de siège parotidien

Recherche d’élargissement des foramens : ovale, rond et stylo-mastoidien

Bilan d'extension à distance

Recherche d’atteinte osseuse

En T1 la lésion est en iso signal, rehaussée après injection de Gadolinium.

En T2 le signal est variable suivant le type histologique: 

• Forme cribriforme: hypersignal
• Forme solide : hyposignal

L’extension périneurale se traduit par :

• la disparition focale de la graisse foraminale,
• des épaississements associés à des prises de contraste le long des branches nerveuses.

Résection chirurgicale

Association à une radiothérapie postopératoire 

Cribriforme (50%): le sous-type le plus caractéristique et le plus fréquent correspondant à des massifs de cellules myoépitheliales creusées de pseudo-kystes dont la lumière est en continuité avec le stroma de collagène.

Tubulaire (30%): le sous-type le plus différencié. Les cellules myoépitheliales et canalaires sont disposées en cordon.

Solide (10%): Le sous-type le moins différencié et le plus agressif. Il se caractérise par la quasi absence de cylindre avec présence d’îlots de cellules basophiles présentant une activité mitotique marquée.