Fiche de cours : Atrophie multisystématisée - Syndrome de Shy-Drager


Note

Fiche de cours mise à jour le 06/10/2017 à 16:20:01

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Définition

L'atrophie multisystématisée (AMS) est une maladie dégénérative sporadique rare (2 à 5 cas pour 100 000 habitants). Elle est cependant le syndrome parkinsonien atypique le plus fréquent avec la paralysie supranucléaire progressive (PSP)

Clinique

Combinaison variable d’un syndrome parkinsonien peu dopasensible, d’un syndrome cérébelleux et d’une dysautonomie (cardio-vasculaire et vésicosphinctérienne).
Mauvais pronostic : 50% des patients sont en fauteuil roulant après 5 ans, et médiane de survie : 8 à 10 ans

Échographie

Seul interêt : détection d'un globe urinaire ou résidu post mictionnel chez des patients avec un syndrome cérébelleux ou parkinsonien, en dépistage précoce de la dysautonomie.

IRM

Cérébrale :
- Atrophie putaminale, pontique et des pédoncules cérébelleux moyens - Hypo-intensité T2 de la partie postérieure du putamen parfois associée à un hypersignal T2 de la bordure postéro-latérale du putamen uni- ou bilatérale
- Hypersignal T2 en forme de “croix” pontique
- Hypersignaux T2 floconneux des pédoncules cérébelleux moyens
A noter : la séquence T2* semble détecter de façon plus précoce l’hyposignal putaminal lié à un dépôt de fer

Médecine nucléaire

La FDG-TEP peut mettre en évidence un hypométabolisme du tronc cérébral ou du striatum
Chez un patient présentant un syndrome parkinsonien atypique sans syndrome cérébelleux, la démonstration par TEP d’un hypométabolisme cérébelleux peut aider au diagnostic.
De même, chez un patient présentant un syndrome cérébelleux sans syndrome parkinsonien, la mise en évidence d’une dénervation dopaminergique nigrostriée par imagerie fonctionnelle (PET ou SPECT) pourrait aider au diagnostic d’AMS

Classification

2 sous types :
- AMS-P, où le syndrome parkinsonien prédomine,
- AMS-C, où le syndrome cérébelleux est au premier plan.