Fiche de cours : Atrésie biliaire congénitale


Note

Fiche de cours mise à jour le 20/08/2015

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Définition

Obstruction des voies biliaires survenant en période périnatale

Par oblitération fibrosique de VBEH

Avec atteinte associée constante des VBIH qui ne SONT PAS DILATEES

cause la plus fréquente de cholestase (rétention biliaire) néonatale

Affection rare
Incidence 1 pour 19500 naissances en France
Environ 40 cas par an
Cause la plus fréquente de cholestase néonatale
Sa cause est toujours inconnue et n’est pas unique

classification des atrésies des voies biliaires :
A: atrésie complète
B:atrésie respectant la vésicule et le cholédoque
C:atrésie complète avec kyste pédiculaire
D:atrésie complète avec kyste hilaire
E:atrésie respectant la vésicule et le cholédoque avec un kyste hilaire
F:atrésie du cholédoque

2 formes :
Non syndromique (90%)
Syndromique (10%)

Dans 60% des cas l’atteinte de la VBEH est complète

Dans 10% des cas: kyste sur le reliquat fibreux de la VBEH de 2mm à 4cm

Dans 10% des cas, l’AVB est dite « syndromique  » associée à un syndrome malformatif :Situs inversus, polysplénie ou asplénie, tronc porte préduodénal, anomalie de VCI, malrotation intestinale, artère hépatique multiple


Urgence diagnostique !!!
Clinique + échographie
Possibilité de diagnostic anténatal :
Les formes kystiques (syndromiques ou non) d’AVB
dépistage par échographie anténatale dès 20 semaines de gestation
Des taux bas de gamma GT dans le liquide amniotique
dès 18 semaines de gestation chez des foetus nés avec une AVB
L'échographie anténatale fait difficilement le diagnostic
si une structure kystique est détectée dans le hile du foie

Traitement est séquentiel:
1) En période néonatale, l'intervention de Kansai, avec l'objectif de restaurer un flux biliaire vers l'intestin.
2) La transplantation du foie secondairement, en cas d'échec de rétablissement et/ou de complications de la cirrhose biliaire.

Intervention de Kansai : hépatoporto-entérostomie









Échographie

Echographie : examen de premiere intention !!
réalisée après 4à 6h de jeûne
Doppler couleur : pour différencier les VB et les images kystiques
Elimination du diagnostic si dilatation des voies biliaires intra hépatiques
Signe de la corde triangulaire : visibilité de la zone fibreuse de la convergence des canaux hépatiques droit et gauche
Vésicule biliaire de très petite taille présentant des contours irréguliers et hyperéchogènes ne se vidant après le biberon
Kyste du pédicule ou du hile hépatique
Eléments syndromiques : à rechercher