Fiche de cours : Angiosarcome hépatique


Mise à jour le 15/11/2024 à 17:15

Note
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Définition

Tumeur vasculaire hépatique rare (2% tumeurs hépatiques malignes primitives), développée à partir des cellules endothéliales des vaisseaux sanguins hépatiques

Exposition Facteurs carcinogènes 25% cas:

  • chlorure de vinyle monomère (CVM)
  • arsenic inorganique
  • dioxyde de thorium (Thorotrast)
  • stéroïdes anabolisants, radiation, estrogènes,
  • contraceptifs oraux

Clinique

Incidence annuelle: 0,01- 0,025/100 000
7 à 16 nouveaux cas /an en France
Homme > 60ans

Lorsqu’il devient symptomatique, il peut se manifester par :

  • Hépatomégalie
  • Ascite
  • Douleur de l'hypochondre droit
  • Hémopéritoine
  • Splénomégalie
  • Insuffisance cardiaque (due aux shunts artério-veineux)
  • Métastases précoces (rate, poumon, os)

Evolution clinique rapide avec dissémination métastatique précoce : rate ++ péritoine, os, poumons

Mauvais pronostic, survie moyenne de 6 mois

Biologie

Biologie: alphaFP normale, anémie hémolytique, thrombopénie, CIVD

Diagnostic histologique difficile, PBH théoriquement contre-indiquée:

  • Nodules bien limités, non encapsulés
  • Cellules endothéliales malignes le long des sinusoïdes,
    des branches portales et des veinules hépatiques
  • Cavités vasculaires intra-tumorales

Echographie

L'échographie peut révéler :

  • Tumeur dominante : Hyperéchogène, hétérogène, souvent ≥ 5 cm.
  • Lésions secondaires possibles.

 

TDM

Imagerie non spécifique

  • Lésion(s) nodulaire(s) ou masse infiltrante
  • Calcifications possibles
  • Rehaussement progressif (lacs vasculaires)
  • Prise de contraste dès la phase artérielle, parfois nodulaire puis progressive centrifuge à la phase portale et tardive ou rehaussement centripète
  • Possibles zones spontanément denses de nature hémorragique
  • Hétérogénéités perfusionnelles possibles en dehors des zones tumorales macroscopiques
  • Hémopéritoine en cas de rupture spontanée

IRM

• Lésions: Nodulaires et multifocales, hypo-intenses en T1, hyper-intenses en T2, hétérogènes.

• Rehaussement: Périphérique précoce persistant, avec possibles rehaussements annulaire et/ou centraux focaux. Plutôt de type centripète.

• Hypersignaux T1 intra-tumoraux: Suggérant une hémorragie.

• Lésion dominante: Aspect hétérogène ou cloisonné. Possibles images de niveau liquide-liquide.

• Nodules hypovasculaires possibles.

Différentiels