Fiche de cours : Angiome caverneux encéphalique
  • Cavernome encéphalique


Mise à jour le 11/10/2022 à 11:02

Note

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Définition

Malformation vasculaire d’aspect muriforme constitué de cavités sanguines limitées par une couche de cellules endothéliales sans tissus cérébral interposé (différent : télangiectasie capillaire)

Macroscopie : muriforme, rouge brun, de taille variable, +/- dépôts calciques.

Topographie :
-Sus-tentoriel 80% - sous-corticaux – lobe temporal.
-Sous-tentoriel 15% - protubérance.
-Moëlle spinale et localisations rares.

Epidémiologie : Prévalence de 0.5%. Sex ratio environ de 1
-Forme sporadique : 80%
-Forme familiales : transmission autosomique dominante – localisations multiples.
-Forme Radio-induite : en dehors des zones d’irradiation maximales

Risques hémorragiques ++ : Sexe féminin, hémorragies antérieures, localisation tronc cérébral.

Clinique

- Asymptomatique de découverte fortuite ++.
- Céphalées (sans hémorragie)
- Epilepsie (localisation cortico-sous-corticale).
- Signe de focalisation.

TDM

Lésion modérément hyperdense a contours irréguliers
Parfois calcifié, rarement kystique.
Pas d’œdème périlésionnel mais parfois hypodensité périlésionnelle traduisant la gliose.
Faible rehaussement possible après injection

IRM

Ensemble de logettes d’intensités variables entourées d’un liseré d’hémosidérine en T1/T2.
Ex : Hémorragie subaiguë (Hyper T1 et T2) / chronique ( hypo T1 et T2, + visible en T2 EG)
Association fréquente à une anomalie veineuse de développement.
Liseré d’hémosidérine renforcé en T2 EG (blooming artefact).
Liseré Hyper T1 périlésionnel en faveur d’un cavernome versus métastase hémorragique.
Prise de contraste discrète.
Absence de shunt artério-veineux visible en Angio-RM (diag différentiel MAV)

Interventionnel vasculaire

Peu d’intérêt.
Lésion non visible la plupart du temps ou discret blush sur les temps tardifs.
Association fréquent à une anomalie veineuse de développement.

CAT

- Surveillance – asymptomatique.
- Traitement symptomatique (épilepsie).
- Exérèse chirurgicale : épilepsie pharmaco-résistante. Forme hémorragique. Localisation accessible.
- Radio-chirurgie : Formes inopérables à haut risque hémorragiques (tronc cérébral)

Classification

Classification de Zabramski

Classification de Zabramski

Différentiels

-Métastase de mélanome : hyper T1 spontané - mélanine
-Métastase hémorragique : liseré hyper T1 périlésionnel en faveur d’un cavernome
-MAV : prise de contraste intense serpigineuse, shunt artério-veineux à haut débit (ARM)