Fiche de cours : Tumeur des cellules de la granuleuse de l'ovaire
Mise à jour le 16/04/2025 à 11:04
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Définition
Les tumeurs de la granulosa de l'ovaire sont un type de tumeur ovarienne des cordons sexuels et du stroma. Elles sont considérées comme des tumeurs malignes mais avec une faible potentialité métastatique (poumon, foie, os). Elles proviennent des cellules de la granulosa proliférantes du follicule préovulatoire tardif.
Elles sont rares et représentent 1 à 3 % de toutes les tumeurs ovariennes. Elles sont les tumeurs les plus fréquentes parmi les tumeurs du mésenchyme et des cordons sexuels (70 %) et les tumeurs à sécrétion hormonale (80 %)
On distingue deux sous-types principaux :
· la tumeur de la granulosa « adulte », beaucoup plus fréquente, survenant après 30 ans et représentant environ 95 % des cas,
· la tumeur de la granulosa « juvénile », survenant avant 20 ans, le plus souvent entre 0 et 10 ans.
Clinique
Syndrome tumoral : douleurs abdominales, distension ou ballonnements, voire un tableau aigu en cas d’hémorragie ou de rupture.
Syndrome endocrinien liées à l'activité œstrogénique de la tumeur :
· saignements vaginaux ou une pseudo-puberté précoce chez l’enfant.
· ménorragies et tuméfaction mammaire chez l’adolescente et l’adulte.
· anomalies utérines : hyperplasie de l'endomètre, polypes endométriaux ou carcinome de l'endomètre, adénomyose
· anomalies des organes génitaux externes
Association entre la tumeur de la granulosa juvénile et le syndrome de Maffucci (enchondromatose, hémangiomes cutanés).
Biologie
Les tumeurs de la granulosa sont distinctes des autres carcinomes ovariens par leur activité hormonale ; leur capacité à sécréter de l'œstrogène, de l'inhibine et de la substance inhibitrice müllérienne explique certaines des manifestations cliniques et fournit également des marqueurs tumoraux utiles pour la surveillance de la maladie.
L'hyperœstrogénémie est une caractéristique clé.
Echographie
Aspect échographique très variable : masse solide, masse multiloculaire solide et kystique, ou lésion purement kystique.
Des degrés variables d'hémorragie ou de fibrose peuvent être observés.
Il est moins probable de retrouver des projections papillaires intrakystiques que dans les tumeurs épithéliales de l'ovaire.
Deux aspects principaux :
- volumineuse tumeur solide avec zones liquidiennes d'allure nécrotique.
- volumineuse tumeur multiloculaire avec des éléments solides, parfois volumineux mais rarement des végétations. Les locules sont nombreux et de petite taille (aspect « en gruyère »).
Les deux types sont modérément ou fortement vascularisés au Doppler.
Ascite (environ 20% des cas).
TDM
Masse solido kystique de grande taille aux dépens d’un ovaire avec de multiples logettes liquidiennes, bien limitée, peu dense.
Rehaussement hétérogène.
Bilan d'extension à la recherche de métastases pulmonaires, hépatiques, osseuses (rares)
IRM
Signes IRM clés :
· Lésion solide en hyposignal T2 avec nécrose centrale
· Hypersignal diffusion
· Courbe de réhaussement après injection de type 2
· Endomètre épaissi et adénomyose en rapport avec son caractère sécrétant
CAT
Diagnostic anatomopathologique
Chirurgie
RCP et suivi oncologique