Ficha de curso: Síndrome SAPHO
Actualizado el 15/06/2020 a las 11:44
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Definición
Sinovitis Acné Pustulosis Hiperostosis Osteítis
Criterios diagnósticos:
Criterio mayor:
- presencia de una osteomielitis multifocal aséptica (OMFA) o por propionibacterium acnes
Criterios menores:
- Osteoarticulares:
Artritis aguda o crónica
Osteítis aséptica (mono o poliostótica)
- Cutáneos:
Pustulosis palmoplantar o psoriasis pustuloso (más frecuente en mujeres)
Acné fulminante o conglobata (más frecuente en el hombre)
Hidrosadenitis
--> Diagnóstico si un criterio mayor o 2 criterios menores
Clínica
Afectaciones:
- Osteoarticulares: articular principalmente (región esternocostoclavicular, columna, pelvis)
- artritis periféricas
- entesitis periféricas
- Cutáneas: Pustulosis palmoplantar
- Acné
- Psoriasis
- Digestivas: enfermedad de Crohn
- colitis ulcerosa
Signos generales posibles pero raros: fiebre, pérdida de peso, letargia
De forma anecdótica: amiloidosis renal, osteosarcoma
Laboratorio
Puede existir un síndrome inflamatorio biológico: elevación de la VSG y de la PCR, pero el hemograma suele ser normal
Radiografía
- Región esternocostoclavicular: Osteítis (osteocondensación)
- Hiperostosis (hipertrofia ósea, osificaciones ligamentarias costoclaviculares)
- Erosiones (esternoclaviculares, manubrioesternales)
- Anquilosis (esternocostal)
- Tumefacción de las partes blandas (posible síndrome del desfiladero cervicotoracobraquial)
- Columna: Espondilitis (osteocondensación de los ángulos o de los cuerpos vertebrales)
- Osificaciones paravertebrales (parasindesmofitos)
- Afectación espondilodiscal (uni o pluriescalonada)
- Pelvis: Osteítis (osteocondensación en placas)
- Entesopatías osificantes
- Sacroileítis (unilateral)
TC
Reumatismo inflamatorio hiperostosante
Afectación esternocostoclavicular:
- la más frecuente y la más evocadora
- erosiones
- osteítis: condensación ósea fibrilar + trabéculas engrosadas
- osificación del ligamento esternoclavicular
- aposiciones perióstica
- tumefacción de las partes blandas --> a veces importante ++ (diagnóstico diferencial con una etiología infecciosa)
- anquilosis
Afectación vertebral: presente en el 30 a 50 % de los pacientes, es aislada en el 10 % de los casos. Afecta los segmentos lumbar (54 % de los casos), torácico (33 %), cervical (12 %) y con frecuencia es multifocal desde el inicio.
- entesitis con erosión (parte periférica del ligamento longitudinal anterior y en la inserción de las fibras de Sharpey) e hiperostosis (sindesmofitos)
- espondilitis: condensación de los cuerpos vertebrales que puede llegar hasta un aspecto de vértebra marfilínea
- afectación de las partes blandas
Afectación de la pelvis:
- sacroileítis unilateral ++ con condensación ósea extendida en la vertiente ilíaca
- pocas erosiones
Afectación temporomandibular: evocadora ++
- osteítis unilateral
Otras afectaciones articulares son posibles pero menos específicas.
RM
Igual que la TC, con además:
- edema medular en hiperseñal T2 DP FS en el contexto de las osteítis
- reemplazo graso e hiperseñal T1 y T2 DP FS de las lesiones de espondilitis antiguas
Manejo
AINE en primera línea: alivian el dolor y combaten la inflamación
Otros tratamientos: bifosfonatos inyectables (afectación axial) y miembros de la familia de los anti-TNFa (afectación periférica)
Diagnóstico diferencial
- Artritis séptica
- Otras enfermedades reumáticas inflamatorias