Ficha de curso: Síndrome de Prune-Belly


Actualizado el 04/08/2017 a las 08:36

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Definición

Aplasia o hipoplasia marcada de los músculos de la Pared abdominal anterior.
Distensión de las vías urinarias.
Testículos ectópicos.
Predominio masculino +++.
Pronóstico ligado a la afectación renal.

Clínica

Hipoplasia de los músculos de la Pared abdominal: aspecto “en ciruela pasa”.
Criptorquidia.

Radiografía

Radiografía simple de abdomen: aspecto distendido y flácido del abdomen.
Uretrocistografía retrógrada: estudio del reflujo.

Ecografía

Hipoplasia o aplasia de los músculos de la Pared abdominal anterior.
Distensión de las vías urinarias: ureterohidronefrosis, megauréteres, megavejiga.
Nota: papel de la ecografía prenatal en el diagnóstico de las uropatías malformativas.

TC

Sin indicación, salvo eventualmente ante la aparición de complicaciones renales.

RM

Sin indicación salvo ante la aparición de complicaciones renales.

Intervencionismo vascular

Sin indicación.

Medicina nuclear

Sin indicación.

Manejo

Abdominoplastia.
Orquidopexia.
Cirugía de las malformaciones de las vías urinarias.

Clasificación

Clasificación del reflujo vesicoureteral.