Ficha de curso: Síndrome de Goodpasture
Actualizado el 23/04/2019 a las 09:50
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Definición
-Enfermedad autoinmune rara.
-Autoanticuerpos preexistentes dirigidos contra la membrana basal glomerular (anti-MBG).
-Factor predisponente: agresión (sensibilización a los antígenos) de los capilares pulmonares o renales por disolventes orgánicos/hidrocarburos/virus… (enfermedad profesional).
Diagnóstico mediante clínica/imagen/determinación de anticuerpos.
- y de anticuerpos dirigidos contra el dominio NC1 de la cadena alfa 3 del colágeno IV
Clínica
Asociación:
- de una afectación pulmonar: hemoptisis / tos seca / disnea.
- de una afectación renal: glomerulopatía rápidamente progresiva, hematuria e insuficiencia renal.
De ahí también el nombre de «síndrome pulmón-riñón».
Laboratorio
Insuficiencia renal.
Anemia posible.
Determinación de anticuerpos anti-MBG (específico).
Radiografía
Hemorragia alveolar difusa: opacidades bilaterales mal sistematizadas.
RX de tórax normal en 1/3 de los casos.
Ecografía
no
TC
Las manifestaciones son idénticas a las de las demás causas de hemorragia intraalveolar:
- áreas en vidrio deslustrado.
- condensaciones parenquimatosas con broncograma aéreo, a veces lábiles y migratorias.
- predominio peri-hiliar y en zonas declives.
- afectación bilateral no simétrica.
- signos de afectación crónica: engrosamiento del intersticio, micronódulos centrolobulillares y engrosamiento de los septos interlobulillares.
Manejo
HIA repetidas "idiopáticas" + afectación renal deben llevar a realizar una biopsia renal.
Diagnóstico de certeza mediante biopsia renal.
Diagnóstico diferencial
Todas las demás causas de HIA y de vidrio deslustrado.
Importancia del contexto clínico ++