Ficha de curso: Síndrome CLIPPERS
Actualizado el 03/10/2018 a las 14:39
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Definición
El Síndrome CLIPPERS (Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids) es una afección inflamatoria rara del sistema nervioso central.
Su etiología es desconocida (disfunción del sistema inmunitario).
Entidad descrita por primera vez en 2010.
La edad media en el momento del diagnóstico se sitúa entre los 40 y los 50 años. Discreto predominio masculino.
Afecta preferentemente la protuberancia, pero puede extenderse a los pedúnculos o a los hemisferios cerebelosos, al mesencéfalo, a los ganglios basales, a la médula espinal.
Su diagnóstico es un diagnóstico de exclusión.
Clínica
Los signos neurológicos son variables:
- ataxia cerebelosa,
- disartria,
- diplopía.
La evolución de la enfermedad es subaguda.
TC
TC cerebral normal en la mayoría de los casos.
RM
La RM cerebral ocupa un lugar esencial en el diagnóstico:
- hiperseñales T2 múltiples, puntiformes y curvilíneas.
- las lesiones se realzan tras la inyección de gadolinio. El realce es curvilíneo o puntiforme, "esmaltando la protuberancia".
- ausencia de anomalía en T1, o atrofia tardía de la protuberancia, del cerebelo o de la médula espinal.
Intervencionismo vascular
La angiografía cerebral, cuando se realiza (en caso de duda diagnóstica), es normal.
Manejo
La RM cerebral permite, en la mayoría de los casos, orientar el diagnóstico.
El tratamiento se basa en la administración de corticoides.
A menudo se instaura una corticodependencia que obliga a recurrir a tratamientos inmunosupresores.
En ocasiones pueden producirse remisiones sin tratamiento.
Diagnóstico diferencial
Numerosos diagnósticos diferenciales:
- neurosarcoidosis
- linfoma intravascular
- Granulomatosis linfomatoide
- Vasculitis cerebral
- síndromes paraneoplásicos
- glioblastomas
- infecciones crónicas con afectación perivascular (tuberculosis, neurosífilis, Enfermedad de Whipple...)
- enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central
- histiocitosis del sistema nervioso central