Ficha de curso: Secuestro broncopulmonar
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
Territorio pulmonar separado de sus conexiones vasculares normales +/- bronquiales: - intrapulmonar: secuestro intralobar SIL - extrapulmonar: secuestro extralobar SEL: intra o extratorácico Sin vascularización funcional: vascularización arterial sustituida por una arteria sistémica anómala Predominio masculino Edad de diagnóstico < 25-30 años Clasificación de Pryce
Clínica
Secuestro intralobar:
- Supuraciones broncopulmonares recidivantes
- Broncorrea crónica
- Hemoptisis
- Derrame pleural líquido
- Insuficiencia cardíaca (cardiopatía asociada)
- Examen clínico: muy raramente cianosis, acropaquia,
asimetría torácica
Secuestro extralobar:
- hallazgo incidental, asintomático, adulto
- hemotórax, adulto, masivo
- in utero, ecografía o RM
- pediatría: dificultad respiratoria del recién nacido
Laboratorio
Desarrollo anómalo de un divertículo pulmonar accesorio a partir del intestino primitivo
Posible origen genético: aumento de la expresión
- gen Homeobox: necesario para la ramificación normal del árbol bronquial
- factor de crecimiento MUC1
Varias formas: malformaciones broncopulmonares y vasculares asociadas
- ortotópicas (posición normal):
- síndrome de Halasz - SIL
- heterotópicas (posición anómala):
- quiste del mediastino
- SEL
Radiografía
Imágenes polimorfas:
- quísticas únicas o múltiples
- hidroaéreas
- infiltrativas
- pseudotumorales
- Unilateral +++ lóbulo inferior ++ izquierdo ++, posterobasal
Imágenes raras:
- imagen tubular de la arteria
- aspecto de atelectasia
- imagen de aspecto pleural
TC
Angio-TC: - visualiza la arteria anómala - estudia el parénquima - visualiza la vena de drenaje (SIL/SEL) - estudio del tórax y del abdomen superior - inyección en tiempo aórtico Parénquima: imágenes - únicas o múltiples - quísticas o hidroaéreas - pseudotumorales - relleno alveolar: sobreinfección, hemorragia - en la periferia: vidrio deslustrado, zona de atrapamiento aéreo - aspecto variable en el tiempo en función de las sobreinfecciones y de las fistulizaciones broncoquísticas Clasificación de Pryce: - tipo 1: arteria pulmonar ausente, bronquios normales, arteria sistémica anómala vasculariza el territorio ventilado - tipo 2: arteria pulmonar ausente, bronquio parcialmente ausente, arteria sistémica vasculariza ambos territorios (ventilado y no ventilado) - tipo 3: arteria pulmonar ausente, bronquio ausente, arteria sistémica anómala vasculariza el territorio no ventilado
Intervencionismo vascular
SIL: - Cirugía: Lobectomía +++ / Segmentectomía
- Endovascular: vasooclusión de la arteria aberrante
- si hemoptisis o hemotórax
- secuestro arterial puro Pryce I
Diagnóstico diferencial
- Quiste pleuropericárdico o broncogénico
- Malformación adenomatoidea quística
- Broncoceles / atresia bronquial
- Fístula arteriovenosa
- Adenoma bronquial
- Cáncer bronquial