Ficha de curso: Degeneración combinada subaguda de la médula
Actualizado el 25/03/2022 a las 12:07
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Definición
La esclerosis combinada de la médula es una causa rara de mielopatía.
Corresponde con mayor frecuencia a la afectación de los cordones posteriores (fascículo que transmite la sensibilidad profunda, la propiocepción).
La afectación puede también concernir, con menor frecuencia, al fascículo corticoespinal lateral (motricidad) y a la vía espinotalámica (tacto grosero, dolor, temperatura).
Esta patología se debe con mayor frecuencia a una carencia de vitamina B12, cuya etiología más frecuente en occidente es la enfermedad de Biermer (patología autoinmune). La forma activa de la vitamina B12 es necesaria para la producción de mielina y la síntesis de ADN. Una carencia vitamínica resulta en una fragilización de las fibras nerviosas y en lesiones axonales. La afectación medular comienza en los niveles cervical bajo y torácico alto, en placas dispersas, y luego las lesiones se extienden lateral, longitudinal y transversalmente. Un diagnóstico precoz es necesario para lograr la reversibilidad de la afectación clínica neurológica y de la afectación radiológica. De lo contrario, puede sobrevenir una paraplejía espástica, así como trastornos esfinterianos.
Otra etiología cuya incidencia aumenta: intoxicación por protóxido de nitrógeno
Clínica
Ataxia propioceptiva y signos de irritación piramidal de instauración progresiva, subaguda, en pocas semanas.
Los pacientes pueden así presentar debilidad de los miembros inferiores, parestesias de los miembros inferiores, dificultades para la marcha, trastornos del equilibrio.
Signo de Lhermitte.
Laboratorio
Carencia de vitamina B12:
- Determinación biológica de la vitamina B12: nivel muy bajo.
- Elevación de la homocisteinemia y del ácido metilmalónico.
- Anemia macrocítica (o incluso normocítica en caso de carencia marcial añadida) arregenerativa.
- En ocasiones, presencia de anticuerpos anti-FI (factor intrínseco) en el marco de la enfermedad de Biermer.
RM
RM medular:
Hiperseñal T2 intramedular de los cordones posteriores, que afecta varios mielómeros (lesiones de desmielinización).
En ocasiones, hiposeñal T1 de las lesiones medulares.
Ensanchamiento precoz de la médula, antes de evolucionar más tardíamente hacia la atrofia (tras varios meses de evolución).
Realce inconstante de las lesiones tras la inyección de gadolinio (en relación con un aumento de la barrera hematomedular).
Manejo
Sustitución vitamínica (inyecciones intramusculares de vitamina B12).
En la enfermedad de Biermer: endoscopia digestiva alta (gastritis atrófica).
Diagnóstico diferencial
Otras causas de mielopatía con afectación cordonal posterior:
- Patologías autoinmunes, infecciosas, vasculares, neoplásicas, metabólicas, degenerativas...
- Ataxia de Friedreich (degeneración espinocerebelosa)
- Carencia de vitamina E