Ficha de curso: Esquizencefalia
Actualizado el 21/04/2016 a las 23:20
Ver todos los casos RADEOS asociados a esta ficha de curso
Definición
Malformación del sistema nervioso central relacionada con la presencia de una hendidura uni o bilateral que se extiende desde el ventrículo lateral hasta la superficie de la corteza, bordeada de sustancia gris displásica. Puede estar relacionada con diversas afecciones (infecciones por CMV++, vasculares, traumatismo materno, tóxicos...). La esquizencefalia puede ser: - unilateral o bilateral: bilateral en más del 50% de los casos. - abierta: poniendo en comunicación los espacios subaracnoideos con los ventrículos laterales. - cerrada: sin comunicación, "hendidura incompleta" Localizaciones preferenciales: - frontal - parietal
Clínica
Hendidura unilateral: - hemiparesia - déficit motor leve - epilepsia Hendidura bilateral: - retraso del desarrollo grave - paresia - espasticidad - epilepsia
TC
Visualización de una hendidura uni o bilateral que se extiende desde el ventrículo lateral hasta la corteza
Búsqueda de calcificaciones (contexto de CMV)
RM
SE T1:
- caracterizar hendidura cerrada/abierta
- puesta en evidencia de la sustancia gris displásica que bordea la hendidura.
SE T2:
- permite una mejor diferenciación entre focos ectópicos de sustancia gris (hipoT2) que bordean la hendidura y el retraso de mielinización.
T2*:
Búsqueda de calcificaciones asociadas (contexto de CMV).
SE T1 con gadolinio:
Búsqueda de anomalías venosas de desarrollo asociadas.
ARM:
La arteria cerebral media puede "caer" en la hendidura.
Manejo
Tratamiento de la epilepsia.
Apoyo al desarrollo psicomotor.
Clasificación
Uni/bilateral
Abierta/cerrada