Ficha de curso: Sarcoma de la arteria pulmonar
Actualizado el 15/11/2024 a las 17:43
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Definición
Los sarcomas primitivos de la arteria pulmonar son tumores malignos raros que se desarrollan a partir de las células mesenquimales de la íntima de la arteria pulmonar.
Clínica
La sintomatología suele ser inespecífica, simulando una embolia pulmonar:
- Disnea (72%)
- Dolor torácico (45%)
- Tos (42%)
- Hemoptisis (24%)
- Pérdida de peso (21%)
- Síncope (9%) en los casos avanzados.
Sospechar un sarcoma en ausencia de flebitis periférica, en caso de hemotórax, y sobre todo si el paciente se agrava bajo tratamiento anticoagulante.
Radiografía
La radiografía de tórax puede ser normal.
Signos sugestivos pero inespecíficos:
- Ensanchamiento unilateral de un hilio pulmonar
- Masa hiliar o perihiliar
- Cardiomegalia
- Reducción de la vascularización de un campo pulmonar
- Nódulos pulmonares asociados a un ensanchamiento hiliar ipsilateral.
Ecografía
La ecocardiografía puede mostrar:
- La localización valvular del tumor
- la extensión tumoral hacia el ventrículo derecho
- la dilatación de las cavidades derechas
- hipertensión arterial pulmonar en el Doppler.
La ETE permite una mejor visualización del tronco de la arteria pulmonar y puede mostrar:
- un proceso tisular endoluminal hiperecogénico o heterogéneo
- un engrosamiento irregular de la pared arterial.
TC
La angio-TC pulmonar es la exploración de elección. Permite:
- la detección del sarcoma
- descartar una embolia pulmonar
- la evaluación precisa de la extensión.
Argumentos en la TC a favor del diagnóstico:
- Obstrucción arterial pulmonar masiva y unilateral (menos del 1% de las embolias pulmonares)
- Proceso obstructivo polilobulado, de densidad tisular, de distribución ramificada, que se une en ángulo agudo a la pared arterial.
- Adenopatías mediastínicas, infiltración parenquimatosa.
- Extensión transmural y exovascular de la lesión.
- Realce tras la inyección de contraste.
- Nódulos pulmonares metastásicos.
- Ausencia de regresión, incluso agravamiento de la masa a pesar del tratamiento anticoagulante.
RM
La RM es una técnica eficaz para diferenciar un sarcoma de un trombo.
Argumentos en RM a favor del diagnóstico:
- Masa tisular intraluminal: señal intermedia aumentada en la periferia en T1
- Señal heterogénea e hiperintensa en T2 (hemorragia o necrosis)
- Realce significativo tras la inyección de gadolinio.
- Unilateralidad de la obstrucción, extensión transmural y exovascular, contornos lobulados, unión en ángulo agudo con la pared arterial.
Intervencionismo vascular
La angiografía se emplea cada vez menos con fines diagnósticos. Puede mostrar una imagen lacunar polilobulada de contornos irregulares que se extiende hacia las ramas de la arteria pulmonar o el corazón derecho. Sin embargo, este aspecto no es específico, y un movimiento de vaivén durante la cineangiografía resultaría más sugestivo.
Medicina nuclear
La gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión carece de especificidad. Puede observarse un defecto de perfusión completo y unilateral, poco habitual en el tromboembolismo pulmonar. La ausencia de modificación de los defectos de perfusión a pesar de la anticoagulación es un argumento a favor de una obstrucción tumoral.
PET-TC: un proceso tumoral es hipermetabólico, a diferencia de un trombo.
Manejo
- Confirmar el diagnóstico mediante estudio anatomopatológico de una biopsia.
- Discutir el manejo en un comité multidisciplinar.
- Considerar la resección quirúrgica si es posible.
Clasificación
Los sarcomas de la arteria pulmonar pueden clasificarse según su tipo histológico:
- Leiomiosarcoma (aproximadamente 25%)
- Fibrosarcoma (16%)
- Angiosarcoma (5,8%)
- Rabdomiosarcoma (4%)
- Histiocitoma fibroso maligno (4%) (actualmente denominado sarcoma indiferenciado pleomórfico)
- Sarcoma osteogénico
- Condrosarcoma (4%)
- Liposarcoma
- Sarcoma indiferenciado (mayoría de los casos)
Diagnóstico diferencial
- Tromboembolismo pulmonar agudo
- Estenosis de la arteria pulmonar
- Arteritis pulmonar