Ficha de curso: Sarcoidosis cardíaca
Actualizado el 20/11/2025 a las 08:56
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Definición
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica inflamatoria caracterizada anatomopatológicamente por un granuloma epitelioide y gigantocelular sin necrosis caseosa.
Las hipótesis fisiopatológicas sugieren una reacción inmunitaria inapropiada en respuesta a antígenos ambientales o infecciosos (micobacterias) sobre un terreno genético predispuesto (HLA-DQB10210, HLA-DRB10301).
Clínica
La afectación miocárdica es más frecuente y más grave en los afroamericanos.
A menudo asintomática, descubierta con motivo de las manifestaciones extracardíacas
Cuadro clínico inespecífico pero que debe sospecharse ante la aparición de:
- un bloqueo auriculoventricular antes de los 60 años,
- una insuficiencia cardíaca inexplicada,
- un trastorno del ritmo ventricular grave.
RM
Prueba de referencia.
La sarcoidosis cardíaca puede imitar todos los fenotipos: hipertrófico, dilatado, restrictivo, arritmogénico, miocarditis o infarto. Provoca una infiltración granulomatosa fibroinflamatoria del miocardio.
Realce tardío: zonas de infiltración granulomatosa o de fibrosis
Una captación de contraste localizada en la pared anteroseptobasal que se extiende hacia el subepicardio de las paredes anteriores del VI y del VD "en gancho" es muy sugestiva
Las captaciones de contraste son clásicamente:
- subepicárdicas, intramiocárdicas o transmurales
- no sistematizadas a un territorio coronario
- nodulares, en placas
- afectan al septo interventricular y a la pared posterior del VI más que al VD
La presencia de un realce tardío (Late gadolinium enhancement) > 10% del miocardio es un marcador de mal pronóstico.
Manejo
Diagnóstico de certeza: biopsia endomiocárdica, cuyas indicaciones siguen siendo muy limitadas y cuya Se es baja (20-50%).
Clasificación
Las recomendaciones de 2014 de la Heart Rhythm Society siguen siendo las más utilizadas
Diagnóstico de certeza: biopsia endomiocárdica
Sarcoidosis probable:
- Diagnóstico histológico de sarcoidosis extracardíaca
- y uno de los siguientes criterios: trastorno de la conducción o cardiopatía que responde a los inmunosupresores
- disfunción sistólica del VI inexplicada con FEVI < 40%
- taquicardia ventricular sostenida inducida o espontánea inexplicada
- hipermetabolismo cardíaco en PET-TC compatible con una localización cardíaca de sarcoidosis
- realce tardío en RM compatible con una localización cardíaca de sarcoidosis
- captación cardíaca en gammagrafía con galio 67 compatible con una localización cardíaca de sarcoidosis
- y ausencia de otra causa identificable de las anomalías cardíacas