Ficha de curso: Rombencefalosinapsis
Actualizado el 26/08/2020 a las 14:45
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Definición
Malformación cerebelosa rara caracterizada por la ausencia o hipoplasia del vermis, y la fusión de los hemisferios cerebelosos.
Clínica
Pronóstico variable:
retraso mental, ataxia, disartria, estrabismo, nistagmo y trastornos del comportamiento.
RM
Anomalías asociadas en la RM cerebral:
- Fusión de los núcleos dentados
- Deformación del 4º ventrículo
- Fusión de los pedúnculos cerebelosos
- Hidrocefalia, fusión talámica
- Anomalía del cuerpo calloso
- Displasia septoóptica.
Manejo
Tratamiento multidisciplinar.