Ficha de curso: Enfermedad venooclusiva pulmonar
Actualizado el 26/03/2020 a las 14:03
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Definición
Hipertensión pulmonar de localización venosa.
Se caracteriza histológicamente por una oclusión de las vénulas pulmonares por fibrosis, un engrosamiento intimal de las vénulas y de las pequeñas venas de los septos lobulillares, una arterialización de la media.
Se observa también una dilatación de los capilares y de la red linfática pulmonar.
Clínica
Disnea de esfuerzo.
Cianosis, dolor torácico y síncopes pueden hallarse en un estadio evolucionado.
TC
Engrosamientos septales, nódulos difusos centrolobulillares, adenomegalias y derrames pleurales.
Fibrosis pulmonar predominante en las bases y en la periferia.
Lesiones en vidrio deslustrado con perfusión en mosaico.
Diagnóstico diferencial
HTAP