Ficha de curso: Seudotumor inflamatorio pulmonar


Actualizado el 23/04/2018 a las 09:21

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Definición

- Tumor pulmonar benigno raro (0,7 a 1% de los tumores broncopulmonares)

- Principalmente parenquimatoso pulmonar, raramente endobronquial en el niño

- Descrito inicialmente en 1921 por Symmers como forma inusual de tumor maligno pulmonar

- Presentándose en forma de nódulo único, simulando un tumor maligno.

- Etiología desconocida (respuesta inmunológica a un agente infeccioso o no infeccioso según algunos autores)

- Más de la mitad de los casos antes de los 40 años y 15% entre 1 y 10 años

Clínica

- Lesión asintomática en el 50% de los casos

- En caso contrario:

  • tos
  • hemoptisis
  • disnea
  • dolor torácico
  • cianosis
  • acropaquia
  • En 15 a 30% de los casos, signos generales (fiebre, retraso del crecimiento, adelgazamiento)

Radiografía

- nódulo solitario redondo, circunscrito

- intraparenquimatoso

- tamaño medio de 4 cm

TC

- masa de contornos regulares

- a veces excavada

- calcificaciones en el 25% de los casos

- búsqueda de invasión local y de localizaciones extrapulmonares

Medicina nuclear

- PET/TC: hiperfijación relacionada con los cambios inflamatorios

Manejo

- Tratamiento quirúrgico (segmentectomía, lobectomía o neumonectomía)

- Exéresis carcinológica justificada por la angioinvasión descrita en ocasiones, la posible invasión microscópica del tejido vecino y el carácter potencialmente maligno de estos tumores.

- Se han descrito en la literatura algunos casos de regresión espontánea tras la biopsia

Clasificación

- Clasificación histológica de la OMS de Coffin

  • Tipo 1: «myxoid vascular» (miofibroblastos en un tejido granular)
  • Tipo 2: «compact spindle» (proliferaciones de células con regiones mixoides y colagénicas variables)
  • Tipo 3: «hypocellular fibrous» (aspecto cicatricial con escasas células inflamatorias)

- Clasificación histológica de Matsubara:

  • Tipo I «neumonía organizada» (44%), que presenta una inflamación intraalveolar que evoluciona hacia una fibrosis alveolar periférica y una fibrosis intersticial central.
  • Tipo II «fibrohistiocítico» (44%) corresponde a una proliferación intensa de células fusiformes e histiocitos.
  • Tipo III «linfoplasmocitario» (12%), con predominio de linfocitos y células plasmáticas y escasa fibrosis.