Ficha de curso: Síndrome de Guillain-Barré - Polirradiculoneuritis inflamatoria aguda
Actualizado el 23/08/2017 a las 07:16
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Definición
Polirradiculoneuritis inflamatoria aguda con desmielinización segmentaria multifocal de origen autoinmune. Epidemiología: - Incidencia: 1/100 000 - Dos picos de edad: el adulto joven y el paciente de edad avanzada - Ligero predominio masculino Factores desencadenantes: - virosis (gastroenteritis por Campylobacter jejuni, CMV, EBV) - vacunación - traumatismo - intervención quirúrgica
Clínica
Puede estar precedido de un síndrome pseudogripal (virosis).
EVOLUCIÓN EN TRES FASES:
1) Extensión (4 semanas):
- Parálisis periférica (abolición de los ROT) relativamente simétrica, ascendente, progresiva, que predomina en proximal y luego afecta las extremidades.
- Afectación infrecuente de los pares craneales.
- Alteraciones sensitivas frecuentes y más bien subjetivas, ascendentes.
- Dolores: mialgias, radiculalgias de los miembros inferiores.
- La afectación respiratoria condiciona el pronóstico vital
2) Meseta (variable, hasta varios meses):
- Déficit motor y sensitivo estable, de intensidad variable.
- La afectación del sistema nervioso vegetativo es frecuente (taquicardia, hipotensión ortostática, anomalías de la sudoración, estreñimiento) en las formas graves
3) Recuperación (variable, hasta varios meses).
En el niño: la sintomatología es más atenuada y se manifiesta por hipotonía grave, dificultad respiratoria, vómitos, cefaleas y dolores en los miembros
Laboratorio
PUNCIÓN LUMBAR:
- hiperproteinorraquia, que puede ser > 1 g/L, con un retraso de 3 a 10 días respecto al inicio de la clínica.
- ausencia de reacción celular (
---> DISOCIACIÓN ALBUMINO-CITOLÓGICA
RM
Realce y engrosamiento de las raíces de la cola de caballo y en torno al cono terminal.
Manejo
Tratamiento con inmunoglobulinas IV.
Diagnóstico diferencial
- Tumoral: carcinomatosis leptomeníngea, linfoma leptomeníngeo
- Infeccioso: enfermedad de Lyme, encefalitis por garrapata
- Sarcoidosis
- Aracnoiditis
- Enfermedad de Krabbe