Ficha de curso: Neumonía intersticial usual
Actualizado el 05/09/2019 a las 09:26
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Definición
= Neumonía intersticial idiopática
= UIP - Usual interstitial pneumonia
Forma más frecuente de neumonía intersticial crónica idiopática.
La UIP también puede ser secundaria (a una esclerodermia, por ejemplo).
Clínica
Disnea progresiva, tos seca, crepitantes en las bases.
Acropaquia.
Deterioro del estado general.
Síndrome restrictivo en las pruebas funcionales respiratorias.
Laboratorio
Lavado broncoalveolar: linfocitosis leve que disminuye a lo largo de la evolución para dar paso a una polinucleosis.
No se recomienda el LBA de forma sistemática si el patrón tomográfico es típico.
Radiografía
Opacidades retículo-nodulares bilaterales que predominan en las bases (gradiente ápico-basal).
TC
Criterios TC 2018 (American Thoracic Society) para el aspecto de neumopatía intersticial común (PIC = UIP = usual interstitial pneumonia) --> 4 categorías
PATRÓN DE PIC:
- Predominio subpleural y basal a menudo heterogéneo
- Panal de abejas (debe estar presente) con o sin bronquiectasias de tracción.
PATRÓN DE PIC PROBABLE:
- Predominio subpleural y basal de distribución a menudo heterogénea
- Reticulación con bronquiectasias de tracción periféricas o bronquiolectasias
- Vidrio deslustrado posible pero no predominante
PATRÓN NO DETERMINANTE PARA UNA PIC (pero que no sugiere otro diagnóstico):
- Predominio subpleural y basal
- Reticulación con imágenes en vidrio deslustrado posibles o imágenes de distorsión (= patrón de PIC incipiente)
- Sin criterios TC que sugieran otra etiología
DIAGNÓSTICO ALTERNATIVO = criterios que sugieren otro diagnóstico entre los siguientes:
- Quistes
- Atenuación en mosaico
- Vidrio deslustrado predominante
- Micronódulos profusos
- Nódulos centrolobulillares
- Nódulos
- Condensaciones
- Distribución peribroncovascular, perilinfática, predominante en las porciones medias del pulmón o en los vértices
- Placas pleurales (¿asbestosis?)
- Esófago distendido (¿conectivopatía?)
- Erosiones claviculares distales (¿artritis reumatoide?)
- Adenomegalias extensas
- Engrosamiento pleural o derrame pleural (¿conectivopatía/causa medicamentosa?)
El diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática requiere:
- la ausencia de causa identificada de fibrosis pulmonar
- la presencia de un patrón de PIC en la TC
- combinaciones específicas entre los criterios tomográficos y los criterios histopatológicos (también se encuentran 4 categorías diagnósticas en anatomía patológica: PIC, PIC probable, patrón no determinante para una PIC o diagnóstico alternativo).
Combinaciones histo-tomográficas que permiten establecer el diagnóstico de Fibrosis Pulmonar Idiopática:
- Patrón TC de PIC + patrón histológico de PIC o patrón histológico de PIC probable o patrón histológico no determinante para una PIC
- Patrón TC de PIC probable + patrón histológico de PIC o patrón histológico de PIC probable
- Patrón TC no determinante para una PIC + patrón histológico de PIC
Combinaciones histo-tomográficas que permiten el diagnóstico de Fibrosis Pulmonar Idiopática probable:
- Diagnóstico TC alternativo + patrón histológico de PIC
- Patrón TC no determinante para una PIC + patrón histológico de PIC probable
- Patrón TC de PIC probable + patrón histológico no determinante
Combinaciones histo-tomográficas que refutan el diagnóstico de Fibrosis Pulmonar Idiopática:
- Diagnóstico TC alternativo + patrón histológico de PIC probable o patrón histológico no determinante para una PIC o diagnóstico alternativo en la histología
- Patrón TC no determinante para una PIC + diagnóstico alternativo en la histología
- Patrón TC de PIC probable + diagnóstico alternativo en la histología
- Patrón TC de PIC + diagnóstico alternativo en la histología
referencia: Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis An official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline, G. Raghu and al, june 2018
Clasificación
En resumen:
Paciente con sospecha de Fibrosis Pulmonar Idiopática: búsqueda de una causa secundaria (medicamentosa, sistémica, tóxica, iatrogénica...).
En ausencia de causa secundaria:
- Si la TC muestra un patrón de NIU típico (véase TC más arriba), tras discusión en comité multidisciplinar, el diagnóstico de Fibrosis Pulmonar Idiopática puede establecerse sin biopsia pulmonar.
- Si la TC muestra una de las otras tres categorías (patrón de NIU probable, patrón no concluyente para NIU o diagnóstico alternativo), el lavado broncoalveolar y la biopsia se discuten en comité multidisciplinar pero probablemente se recomendarán.
Diagnóstico diferencial
Causas de enfermedad pulmonar infiltrativa difusa de predominio en campos pulmonares inferiores:
- Linfangitis carcinomatosa
- Esclerodermia
- Asbestosis
- Linfangioleiomiomatosis
- Neumonía por aspiración crónica con fibrosis