Ficha de curso: Parálisis supranuclear progresiva - PSP
Actualizado el 17/11/2025 a las 18:29
Note : 0/10
Ver todos los casos RADEOS asociados a esta ficha de curso
Definición
Enfermedad neurodegenerativa rara de inicio tardío secundaria a una acumulación de proteína Tau 4R, caracterizada por:
- una afectación oculomotora supranuclear
- una inestabilidad postural,
- seguida de una rigidez progresiva y un deterioro cognitivo.
También conocida como enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski.
Clínica
Síndrome parkinsoniano atípico (poca o ninguna respuesta al tratamiento con dopamina, progresión más rápida y supervivencia disminuida en comparación con la enfermedad de Parkinson).
La enfermedad se inicia con:
- un síndrome acinético-hipertónico axial, simétrico, con inestabilidad y caídas.
- escaso temblor de reposo.
- una parálisis de los movimientos oculares verticales.
- rápidamente se instauran trastornos cognitivos (demencia), disartria, síndrome cerebeloso, síndrome piramidal, disautonomía y trastornos esfinterianos.
RM
- atrofia del mesencéfalo (signo del pingüino o del colibrí) en cortes sagitales medios (finos: 3 mm) T1 y T2. Mediciones en un corte sagital T2 medio, ver imagen a continuación
- Superficie del mesencéfalo / superficie de la protuberancia < 0,2 (o <0,16 según Oba y cols., Neurology 2005);
- Diámetro anteroposterior del mesencéfalo / diámetro anteroposterior de la protuberancia < 0,52
- signo de la corola o de la ipomea (morning glory sign) en cortes axiales T1 y T2 = ensanchamiento de la cisterna interpeduncular, concavidad de la cara posterolateral del mesencéfalo.
- signo de Mickey Mouse (pedúnculos cerebrales en orejas de Mickey)
- sin atrofia significativa de la protuberancia.
- hiperseñal T2 FLAIR y atrofia de los pedúnculos cerebelosos superiores.
Manejo
Tratamiento sintomático.
En ocasiones, respuesta parcial a la L-dopa.
Diagnóstico diferencial
- Enfermedad de Parkinson
- Atrofia multisistémica de tipo parkinsoniano
- Otros síndromes parkinsonianos atípicos (degeneración corticobasal)
- Demencias frontotemporales
- Enfermedad de Niemann-Pick tipo C