Ficha de curso: Paraganglioma
Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16
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Definición
Tumores neuroendocrinos de células cromafines raros, desarrollados a partir de restos embrionarios cromafines extrasuprarrenales o de células paraganglionares extrasuprarrenales, responsables junto con el feocromocitoma (de origen suprarrenal) de menos de 1 de cada 1000 hipertensiones arteriales.
Malignos en el 10% de los casos.
Frecuencia: poco conocida, estimada en aproximadamente 1/30 000.
Genética: 70% esporádicos, 30% hereditarios (NEM II, NF2, VHL, Sturge Weber, esclerosis tuberosa de Bourneville).
Las formas genéticas aparecen más precozmente, suelen ser bilaterales o incluso multifocales, recidivantes y/o malignas.
Localización: define DOS TIPOS
- Paragangliomas de cabeza y cuello: derivan del sistema parasimpático, cervicales y de la base del cráneo. A menudo no funcionantes. Forma clásica a nivel del glomus carotídeo, glomus timpánico, glomus yugular.
- Paragangliomas toracoabdominopélvicos: derivan del sistema simpático, 90% infradiafragmáticos a lo largo de las cadenas ganglionares paraaórticas, a nivel del órgano de Zuckerkandl, de las cadenas ganglionares prevertebrales y paravertebrales abdominales y torácicas, de la pelvis, de los ovarios, de los testículos, de la vagina, de la próstata, de la uretra, de la vejiga y del hígado
Clínica
Paraganglioma toracoabdominopélvico: la mayoría de las veces secretor. HTA: paroxística > permanente. Malestar, cefaleas, taquicardia, sudoración. Adelgazamiento, diabetes. A veces asociado a estenosis de las arterias renales. Paraganglioma cervical o de la base del cráneo: no secretor la mayoría de las veces, tumefacción cervical a veces pulsátil, acúfenos, hipoacusia, disfonía
Laboratorio
Secreción de catecolaminas y/o de sus metabolitos.
Determinación de metanefrinas plasmáticas: si es negativa, excluye la existencia de un feocromocitoma secretor sintomático.
Tumores no secretores raros
Ecografía
Ecografía: masa tisular
TC
Lesiones habitualmente voluminosas, con realce intenso o, menos frecuentemente, moderado tras el contraste.
A menudo heterogéneas.
Calcificaciones en el 10%
RM
Iso o hipointenso respecto a la corteza renal en SE T1.
Hiper (70%) o iso en T2.
Realce intenso tras gadolinio en T1
Medicina nuclear
Gammagrafía con yodo 131-MIBG u octreoscan: hiperfijación.
Especificidad del 95%. Sensibilidad cercana al 90%.
PET 18F-DOPA y 18F-fluorodopamina: interés en curso de evaluación
Manejo
Manejo en una red de atención multidisciplinaria: red nacional RENATEN e INCA COMETE.
Tratamiento quirúrgico tras preparación médica.
Consejo genético: a todo paciente portador de un paraganglioma, sobre todo si tiene menos de 35 años o si presenta varias localizaciones o un paraganglioma maligno, se le debe proponer una prueba genética con fines diagnósticos