Ficha de curso: Papiloma del plexo coroideo


Actualizado el 17/09/2021 a las 12:16

Note : 10/10 ( 1 note )
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Definición

Tumores intraventriculares papilares derivados de los plexos coroideos:
-papiloma de los plexos coroideos (OMS grado I)
-carcinoma de los plexos coroideos (OMS grado III)
Epidemiología:
-2-4 % de todos los tumores cerebrales pediátricos (86% se presenta antes de los 5 años).
-0,5% de los tumores cerebrales en el adulto.
Localización:
-50% atrio de los ventrículos laterales (izquierdo > derecho).
-40% 4º ventrículo - agujero de Luschka.
-10% 3er ventrículo.

Clínica

-Aumento del perímetro craneal en el lactante - Macrocrania.
-HTIC, abombamiento de las fontanelas, cefaleas, vómitos.
-Déficits neurológicos focales (más a favor de una forma invasiva - carcinoma)

Ecografía

-Masa intraventricular hiperecogénica, isoecogénica respecto a los plexos coroideos sanos.
-Dilatación ventricular > hidrocefalia.
-Doppler color y pulsado: masa hipervascularizada con presencia de un pedículo arterial.

TC

-Masa intraventricular abollonada, «aspecto en coliflor».
-Iso o hiperdensa espontáneamente (75%).
-Realce intenso tras la inyección de contraste yodado.
-Numerosas calcificaciones intralesionales.
-Hidrocefalia - reabsorción transependimaria.
-Un realce heterogéneo y una infiltración del parénquima cerebral adyacente sugieren una forma infiltrante (carcinoma).

RM

-T1: masa lobulada bien definida, iso a hipointensa.
-T2: masa lobulada bien definida, iso a hiperintensa, con presencia de vacíos de flujo.
-FLAIR: hidrocefalia - reabsorción transependimaria.
-T2 EG: remodelación hemorrágica y calcificación intralesional en hiposeñal.
-T1 C+: realce intenso y homogéneo. Posibles quistes y pequeños focos de necrosis.

Manejo

Exéresis quirúrgica completa.
+/- Radioquimioterapia en las formas infiltrantes.

Diagnóstico diferencial

-Carcinoma de los plexos coroideos +++: Difícil de distinguir mediante imagen.
Sugerido por: déficits neurológicos focales, realce más heterogéneo, infiltración del parénquima cerebral adyacente.
-Ependimoma: 4º ventrículo – en el niño.
-Metástasis – localizaciones secundarias: contexto clínico, raro en el niño
-Lesiones vasculares: angioma cavernoso.
-Degeneración quística xantogranulomatosa.