Ficha de curso: Necrosis hipofisaria - apoplejía hipofisaria
Actualizado el 23/08/2017 a las 06:47
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Definición
La apoplejía hipofisaria es una complicación relativamente frecuente de un Adenoma hipofisario, que con frecuencia revela la tumoración. Consiste en una necrosis intralesional, en ocasiones complicada con hemorragia secundaria a la isquemia (que no debe confundirse con una hemorragia intralesional primitiva, de pronóstico menos grave).
Por lo general, la apoplejía hipofisaria se produce en el contexto de un macroadenoma con efecto de masa sobre el quiasma óptico: la necrosis hemorrágica se produce preferentemente cuando el adenoma aún está contenido dentro del diafragma selar (no en el caso de adenomas gigantes).
Clínica
Urgencia diagnóstica y terapéutica.
Aparición espontánea o tras un factor desencadenante (traumatismo, embarazo, cirugía, anticoagulación).
- Cefalea intensa
- Parálisis oculomotora
- Astenia
- Disminución de la agudeza visual
- Trastornos de la conciencia
Laboratorio
Panhipopituitarismo.
TC
TC sin contraste: Hiperdensidad intraselar --> hemorragia intralesional, en ocasiones complicada con Hemorragia subaracnoidea y Hematoma retroclival. Buscar el engrosamiento mucoso de las paredes de los senos esfenoidales, secundario a la inflamación local y a la ingurgitación de los senos venosos, cuya ausencia prácticamente descarta el diagnóstico.
RM
Diagnóstico a veces difícil en la fase precoz:
- Hiperseñal T1 intraselar típica a veces ausente en la fase precoz (hemorragia aún en forma de desoxihemoglobina).
- Señal heterogénea en T2 con zonas de hiposeñal marcada (necrosis intralesional).
- Difusión: hiperseñal intraselar con restricción del coeficiente de difusión aparente, en relación con las zonas de isquemia intralesional. Secuencia importante para el diagnóstico positivo, sobre todo en caso de necrosis aislada sin transformación hemorrágica.
- Engrosamiento mucoso de las paredes de los senos esfenoidales en hiposeñal T1, hiperseñal T2 y realzado tras la inyección: muy buen signo, presente desde la fase precoz.
- Hiposeñal T2* intraselar que configura una masa negra ("dark mass"): hemorragia intralesional.
- Tras la inyección: realce periférico marcado. Sin captación de contraste de la porción central necrótica.
Buscar una Hemorragia subaracnoidea que pueda complicar la necrosis hemorrágica intrahipofisaria, un Hematoma o una infiltración retroclival.
Manejo
Sustitución hormonal urgente.
Tratamiento quirúrgico en función del efecto de masa.