Ficha de curso: Miositis osificante
Actualizado el 27/09/2019 a las 09:13
Ver todos los casos RADEOS asociados a esta ficha de curso
Definición
Proliferación heterotópica, no tumoral, de tejido óseo y cartilaginoso en el seno de las partes blandas del esqueleto
Masa de partes blandas osificada, benigna, solitaria, que se desarrolla en el seno de un músculo esquelético
Antecedente traumático referido en la mitad de los casos
Adolescentes y adultos jóvenes
Puede afectar a todos los músculos del cuerpo (músculos de las extremidades en el 80 %)
Evolución en 3 estadios:
Estadio inicial (pseudoinflamatorio) S1-S3: proliferación mesenquimatosa, muy celular y pleomórfica, a partir de la periferia de la lesión
Estadio intermedio (pseudotumoral) S4-S8: transformación de las células mesenquimatosas en osteoblastos que depositan tejido osteoide, también a partir de la periferia;
Estadio de maduración (curación) S9-S12: transformación en hueso laminar bien diferenciado, con aparición de médula grasa en los espacios intertrabeculares
=> distribución zonal: osificación centrípeta de la lesión. En la fase subaguda, la lesión se caracteriza por un centro muy polimorfo (vascularizado, sin calcificación) rodeado por una cáscara periférica de hueso más o menos maduro (lo inverso del osteosarcoma)
Clínica
Síntomas iniciales: dolor, tensión, masa de partes blandas que puede aumentar de tamaño pero que regresa para hacerse más circunscrita tras 2 a 3 semanas de evolución
Deja paso a una pequeña masa indurada
80 % de los casos: músculos del esqueleto apendicular (glúteo, muslo, región escapular, brazo)
Laboratorio
Posibilidad de un síndrome inflamatorio biológico al inicio de la evolución que puede orientar erróneamente el diagnóstico
Radiografía
Inicialmente normales, las radiografías objetivan finas calcificaciones tras 2 a 6 semanas de evolución
Borrosas al principio y luego laminares, se localizan en la periferia de las lesiones y son seguidas de una osificación centrípeta
Tardíamente, puede incorporarse a la cortical adyacente
Ecografía
Puede poner en evidencia el fenómeno de zonación antes de la aparición de las calcificaciones en Rx o TC
En la fase aguda: aspecto heterogéneo de la zona en la que se encuentran zonas hipoecogénicas fasciculadas comparables a fibras musculares
El aspecto de aglomerados de fibras musculares orientadas en su eje longitudinal normal es un buen elemento de diagnóstico positivo (imágenes de aspecto redondeado en los cortes transversales y de aspecto alargado y paralelo en los cortes longitudinales)
En la fase subaguda: masa hipoecogénica con un centro hiperecogénico. Aparición de calcificaciones en la periferia (cono de sombra posterior)
TC
Calcificaciones borrosas y luego laminares, objetivadas más precozmente que en Rx
Confirma la ausencia de conexión entre la lesión y el hueso adyacente
Centro de la lesión hipodenso y puede objetivarse un edema de las partes blandas adyacentes al inicio de la evolución
RM
Aspecto en RM dependiente del estadio:
- Inicialmente: masa ovoide mal delimitada, hipo o isointensa T1, hiperintensa y heterogénea T2, con realce periférico, INESPECÍFICA
- Con el tiempo: anillo periférico y áreas centrales hipointensas: reflejan la mineralización
- Lesiones maduras: masas heterogéneas bien delimitadas, señal grasa y anillo periférico hipointenso
- niveles líquido-líquido posibles: hemorragias intralesionales
Medicina nuclear
Hiperfijación intensa focal inespecífica
Manejo
Repetir las exploraciones (Rx y US) cada 2 semanas para visualizar la aparición progresiva de las calcificaciones, de manera centrípeta
Tratamiento: exéresis local en caso de repercusión funcional
Diagnóstico diferencial
Fase inicial:
- sarcoma
- absceso
- necrosis muscular
- hematoma
- metástasis necrótica