Ficha de curso: Enfermedad de Moyamoya


Actualizado el 21/07/2025 a las 18:29

Note : 10/10 ( 1 note )
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Definición

Vasculopatía estenosante intracerebral.
"Moya" puede traducirse como "bruma", "nube de humo", "volutas de humo" en japonés.
Se caracteriza por la estenosis de las arterias cerebrales del polígono de Willis, especialmente las arterias carótidas internas en su terminación.

Se distinguen dos formas:

  • Enfermedad de Moya Moya: forma primitiva (congénita)
  • Síndrome de Moya Moya: forma secundaria (drepanocitosis, NF1, T21, progeria, postinfecciosa, enfermedades inflamatorias, trastornos de la hemostasia, postradioterapia)

Población afectada: afectación preferente de niños ++ y de la población asiática

Clínica

  • ACV
  • Hemorragia subaracnoidea
  • Cefaleas
  • Crisis epilépticas
  • Trastornos cognitivos

TC

  • Angio-TC del polígono de Willis
  • TC de perfusión tras inyección de acetazolamida:
    estudio del CBF: evaluación de la reserva vascular
  • estudio del CBV: disminuido

RM

RM 3T de preferencia.

  • ARM en TOF 3D
  • T1 Gadolinio: realce vascular a nivel de los núcleos lenticuloestriados, y lineal en el seno de la sustancia blanca
  • FLAIR: vasos en hiperseñal espontánea debida a dilatación vascular, "Ivy sign" (hiperseñal de los surcos corticales)
  • Perfusión: aumento de la perfusión en territorio posterior y disminución en territorio anterior
  • Difusión: detección de isquemias recientes

Intervencionismo vascular

  • Angiografía: aspecto en nubes o volutas de humo captadas por la red de suplencia

Manejo

  • Tratamiento médico: antiagregantes / anticoagulantes
  • Tratamiento quirúrgico: anastomosis duro-encefálicas

Clasificación

Grados de Suzuki:

  • Estenosis de la terminación de la arteria carótida interna y del origen de A1 y M1
  • Inicio de la formación de la red de suplencia.
    Estenosis de la ACI, dilatación de las arterias cerebral anterior, media y posterior en relación con las lesiones estenooclusivas
  • Intensificación de la red de suplencia (afectación de las lenticuloestriadas y talamoestriadas, rarefacción vascular distal a las lesiones)
  • Aparición de las anastomosis transdurales (entre las ramas de la ACE y la red pial)
  • Reducción de la red Moyamoya, oclusión de las ACI, cerebral anterior, media y posterior
  • Desaparición de la red: suplencias cerebrales aseguradas por las anastomosis transdurales

Diagnóstico diferencial

  • Malformación arteriovenosa cerebral