Ficha de curso: Miocardio no compactado del ventrículo izquierdo
Actualizado el 30/09/2019 a las 18:12
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Definición
Persistencia de trabeculaciones ventriculares prominentes separadas por recesos profundos
- afección congénita rara
- genéticamente heterogénea: formas familiares o esporádicas, 7 genes identificados, transmisión autosómica dominante la más probable
- Descrita por primera vez en el 84
- Clasificada como una miocardiopatía genética causada por una anomalía de la embriogénesis (entre la 4ª y la 10ª S.G.) del endocardio y del miocardio in utero
- Puede ser aislada o asociarse a otras anomalías cardíacas
- Hombre>mujer
- Prevalencia mal conocida 1/100000
Clínica
Hallazgo incidental (ecografía)
Insuficiencia cardíaca
Arritmia
Evento tromboembólico
Ecografía
Criterios de Jenni (2001)
• Ausencia de anomalía cardíaca coexistente.
• Estructura del miocardio en 2 capas: una capa epicárdica compactada y una capa endocárdica no compactada.
Miocardio no compactado / compactado > 2 en telesístole
• Localización segmentaria predominante
• Línea en ecografía Doppler color de recesos intertrabeculares profundamente perfundidos
Criterios de Stollberg (2002):
- > 3 trabeculaciones
- Más allá de los músculos papilares
- Recesos intertrabeculares
- incidencia apical
RM
Criterio de Petersen (2005):
- Numerosas trabeculaciones excesivas en el VI con afectación predominante de los segmentos apical y medio de las paredes lateral e inferior
- Adelgazamiento de la pared del VI durante la diástole
- Presencia de un miocardio estructurado en dos capas con una relación miocárdica entre la superficie no compactada y la superficie compactada > 2,3
Criterios de Jacquier (2010):
- Trabeculaciones múltiples
- Masa trabeculada > 20% de la masa VI global
- Medición en diástole
Trombos ventriculares
Manejo
Consejo genético
Tratamiento sintomático si presencia de:
- Insuficiencia cardíaca
- Arritmia
- Anticoagulación a discutir debido a un riesgo tromboembólico más elevado
Diagnóstico diferencial
De diagnóstico difícil: diferenciar entre las trabeculaciones fisiológicas, patológicas de forma congénita o adquiridas:
- Deportista de alto nivel
- Mujer embarazada
- Afroamericano
- Causas secundarias: HTA, valvulopatía, Cardiopatía isquémica, MCD, MCH, estenosis aórtica