Ficha de curso: Melorreostosis
Actualizado el 06/10/2016 a las 09:12
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Definición
Osteodisplasia condensante con afectación predominante o exclusiva de la osificación membranosa: formación ósea perióstica exuberante que afecta esencialmente a la diáfisis.
Clínica
Asintomática o puede manifestarse con dolor, tumefacción, limitación de la movilidad articular y, en las formas graves, desigualdad de longitud y/o deformidad ósea.
Pueden asociarse anomalías de las partes blandas adyacentes, que a menudo preceden a las anomalías óseas (fibrosis y atrofias subcutáneas, anomalías de la pigmentación, masas paraarticulares).
La melorreostosis puede afectar a un solo hueso (forma monostótica), a un miembro (forma monomélica) o a varios huesos (forma poliostótica).
Afecta preferentemente al esqueleto apendicular y raramente al esqueleto axial.
Radiografía
Proliferación ósea ondulada en "colada de cera", paralela al eje mayor del hueso, a lo largo de uno o varios huesos.
Solo afecta a una vertiente de la pieza ósea.
Más tardíamente, puede asociarse una hiperostosis endóstica que estreche u oblitere el canal medular.
Afecta a los huesos largos.
RM
Colada en hiposeñal en todas las secuencias.
Presencia inconstante de realce tras contraste inmediatamente en contacto con la colada o de una hiperseñal T2 focal de la médula ósea.
La RM es útil cuando se plantea una intervención quirúrgica.
Medicina nuclear
Gammagrafía: hipercaptación intensa a nivel de la colada ósea
Manejo
Tratamiento esencialmente sintomático