Ficha de curso: Mediólisis arterial segmentaria
Actualizado el 26/02/2021 a las 15:00
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Definición
Enfermedad vascular rara, no aterosclerótica y no inflamatoria, que afecta a las arterias de mediano calibre (circulación esplácnica mayoritariamente, tronco celíaco y arteria esplénica ++).
Histología: vacuolización y lisis de la media (=mediólisis) que puede conducir a una disección arterial, una estenosis o un aneurisma.
Clínica
Variable
Dolor abdominal = síntoma principal
Shock hemorrágico
TC
Angio-TC con fase arterial vascular:
- Engrosamiento regular segmentario (segmentos de arteria sana entre las lesiones), uni o multifocal, de la pared de una o varias arterias viscerales.
- Disecciones aneurismáticas segmentarias en una misma arteria con aspecto en "manga de aire".
Puede afectar toda o parte de la circunferencia arterial.
Consecuencias secundarias: hematoma intraabdominal, isquemia visceral.
Manejo
Frecuentemente tratamiento conservador.
Reversible espontáneamente (fase de reparación con formación de un tejido de granulación progresivamente sustituido por fibrosis).
Diagnóstico diferencial
Vasculitis:
- inflamatorias (Takayasu, Behçet, PAN...)
- no inflamatorias (displasia fibromuscular, síndrome de Ehlers-Danlos, Marfan, aterosclerosis)
- infecciosas (aneurisma micótico).