Ficha de curso: Malformación venosa cavernosa orbitaria
Actualizado el 03/04/2026 a las 15:37
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Definición
La Malformación venosa cavernosa orbitaria (antiguamente hemangioma cavernoso orbitario) es la lesión vascular orbitaria más frecuente en el adulto (5-9 % de los tumores orbitarios).
Se trata de una malformación venosa de flujo lento y no de un verdadero tumor, ya que no presenta proliferación celular. Está compuesta por amplios espacios vasculares dilatados ("cavernas") revestidos de endotelio y rodeados de una pseudocápsula fibrosa.
Clínica
- Contexto: clásicamente adulto de edad media (30-50 años) con predominio femenino sugerido (potencialmente relacionado con los receptores de progesterona).
- Exoftalmos no pulsátil de progresión lenta.
- Diplopía
- Déficits del campo visual por compresión del nervio óptico
Radiografía
Obsoleta.
Las lesiones voluminosas pueden provocar una expansión de las paredes óseas de la órbita, visible en proyecciones centradas.
Ecografía
- Lesión retrobulbar bien circunscrita.
- Ecogenicidad interna relativamente homogénea, moderada a elevada.
- Ausencia de flujo Doppler detectable (flujo muy lento de la lesión).
TC
- Masa de densidad tisular, bien delimitada, redonda u ovalada.
- > 80 % intraconales, preferentemente en la porción lateral. El ápex orbitario suele estar respetado.
- Espontáneamente hipodensa respecto a los músculos. Tras la inyección, se observa un realce progresivo e incompleto ("fill-in" progresivo).
- Las formas esclerosantes pueden presentar calcificaciones.
- La lesión es blanda: puede ser deformada por el globo ocular sin deformar este último.
RM
Examen de referencia.
- Lesión > 80 % intraconal, preferentemente en la porción lateral. El ápex orbitario suele estar respetado.
- T1: Isoseñal respecto a los músculos. Pueden aparecer zonas de hiperseñal en caso de trombosis interna.
- T2: Hiperseñal T2 intensa respecto a los músculos. Se pueden observar septos internos de bajo señal y una pseudocápsula periférica en hiposeñal.
- T1 tras inyección: Realce arterial inicial débil y lento, seguido de un llenado progresivo que se vuelve homogéneo o heterogéneo en las fases tardías.
- Si existen calcificaciones, aparecerán en hiposeñal en todas las secuencias
- La lesión puede ser deformada por el globo ocular sin deformar este último.
Intervencionismo vascular
- Arteriografía: Estas lesiones se consideran "ocultas" en la angiografía convencional, ya que el realce se produce de forma muy tardía.
- La escleroterapia se cita como una opción terapéutica segura y eficaz para estas malformaciones de bajo flujo.
Manejo
RCP multidisciplinar para el manejo
- Abstención/Vigilancia: Recomendada para las lesiones de hallazgo incidental, asintomáticas y sin exoftalmos, con seguimiento por RM.
- Cirugía: Indicada en caso de síntomas (dolor, disminución de la agudeza visual) o de crecimiento documentado de la lesión. La exéresis suele verse facilitada por la presencia de la cápsula. Vía de abordaje: La orbitotomía lateral es el abordaje estándar, aunque son posibles otras vías (anterior, transconjuntival, endoscópica) según el tamaño y la localización.
- Escleroterapia: opción terapéutica a discutir
Diagnóstico diferencial
Lesiones intraconales:
- Meningioma del nervio óptico
- Schwannoma orbitario
- Hemangiopericitoma
- Metástasis
- Linfoma
- Várice venosa orbitaria (utilidad de la maniobra de Valsalva durante la exploración)
Lesiones extraconales:
- Tumores de la glándula lagrimal
- Schwannoma
- Metástasis
- Linfoma