Ficha de curso: Malformación de Chiari


Actualizado el 06/01/2023 a las 11:04

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Definición

Grupo de anomalías congénitas caracterizado por una fosa posterior pequeña con desplazamiento caudal del cerebelo +/- del tronco cerebral.

Posibilidad de factores genéticos o étnicos predisponentes.

Pueden asociarse malformaciones raquimedulares.

Clínica

Depende de la edad:

  • Lactante: hidrocefalia
  • Adolescente y adulto joven: vértigo con la rotación de la cabeza, cuadriparesia, cuadriparestesias, drop attacks, síndrome bulbar, afectación de los nervios mixtos

Radiografía

Posibilidad de anomalías óseas asociadas:

  • Cráneo lacunar, festoneado (scalloping) del clivus,
  • Atlas: occipitalización, hipoplasia,
  • Axis: impresión basilar, fusión C2-C3.
  • Síndrome de Klippel-Feil

RM

Método de imagen de referencia

  • Fosa posterior pequeña
  • Clivus corto, seno recto de inserción baja, posición baja de la tienda del cerebelo
  • Prolapso de la unión bulbo-medular y de las amígdalas cerebelosas en el canal raquídeo
  • Enclavamiento del vermis superior en el foramen oval ensanchado
  • Desarrollo de los flóculos cerebelosos alrededor y por delante del bulbo
  • Deformación triangular de la lámina cuadrigémina
  • Dilatación ventricular de las astas occipitales
  • Acueducto de Silvio malformado o comprimido de atrás hacia adelante
  • Hipertrofia de la comisura gris interthalámica
  • Fusión de los tálamos
  • Agenesia de la hoz del cerebro
  • Hidromielia
  • Médula espinal anclada, espina bífida, Diastematomielia, Mielomeningocele

Manejo

Tratamiento quirúrgico:

  • Descompresión de las estructuras nerviosas mediante apertura del arco posterior del atlas y del foramen magno
  • Derivación del LCR mediante válvula ventrículo-peritoneal

Clasificación

Tipo 1: malposición de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magno (superior a 6 mm en el niño y 3 mm en el adulto) +/- Siringomielia

Mesure ptose amygdales

Tipo 2: malposición del bulbo, del 4º ventrículo y del vermis cerebeloso en el canal cervical, asociada con mayor frecuencia a un Mielomeningocele +/- inserción baja de la tienda del cerebelo, dilatación del atrio, aspecto puntiagudo del tectum, hipertrofia de la massa intermedia, fenestración de la hoz del cerebro, Agenesia del cuerpo calloso, hidrocefalia o hidro-siringomielia

Tipo 3: malposición de todas las estructuras de la fosa posterior en el canal cervical + encéfalo-meningocele occípito-cervical

Tipo 4: hipoplasia cerebelosa grave sin desplazamiento caudal del cerebelo. Probablemente corresponde a una variante de hipoplasia cerebelosa

Tipo 5: ausencia de cerebelo y hernia del lóbulo occipital a través del foramen magno