Ficha de curso: Malformación arteriovenosa pulmonar
Actualizado el 15/07/2019 a las 22:45
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Definición
Comunicación anormal entre los sistemas arterial y venoso pulmonares, responsable de un shunt derecha-izquierda.
Aislada o diseminadas.
Idiopática o en el contexto de una afectación multivisceral (enfermedad de Rendu-Osler o telangiectasia hemorrágica hereditaria).
Congénita o adquirida.
Clínica
Disnea secundaria al shunt.
Hallazgo incidental.
Signos asociados de enfermedad de Rendu-Osler.
Laboratorio
No alterada.
Radiografía
Opacidad redondeada de contornos netos.
Ecografía
Ecografía de contraste por vía transtorácica o transesofágica.
El tiempo de aparición de las microburbujas (entre la aurícula izquierda y la MAVP) permite diferenciar una MAVP de un shunt tipo CIA.
TC
Examen de referencia.
Espectro evolutivo: zona en vidrio deslustrado y luego aparición de pequeños vasos/nódulo, seguida de la visualización de la aferencia arterial y de la eferencia venosa de drenaje.
Dilatación venosa posteriormente. Complicaciones:
trombosis espontánea.
Rotura de MAVP (vidrio deslustrado perilesional).
RM
La angio-RM con inyección de
producto de contraste mostraría imágenes idénticas al examen TC,
pero requiere una mayor cooperación por parte del paciente.
Intervencionismo vascular
Angiografía, antiguamente examen de referencia.
Manejo terapéutico.
Medicina nuclear
Gammagrafía pulmonar de perfusión con tecnecio 99m (cálculo del shunt y control de un shunt residual).
Manejo
Manejo terapéutico:
- Embolización (reducción del shunt / prevención de ACV / antes del embarazo).
- Cirugía si el tamaño es demasiado importante.
Clasificación
Clasificación:
Tipo 1: MAVP simple (una sola arteria aferente).
Tipo 2: MAVP compleja (varias arterias aferentes que nacen de una sola segmentaria).
Tipo 3: MAVP compleja (varias arterias aferentes que nacen de varias segmentarias).
Diagnóstico diferencial
Cualquier imagen nodular.
Interés de un examen TC con contraste antes de toda biopsia.