Ficha de curso: Enfermedad - síndrome - de Behçet
Actualizado el 31/08/2018 a las 12:11
Ver todos los casos RADEOS asociados a esta ficha de curso
Definición
La enfermedad de Behçet es una vasculitis de etiología indeterminada.
Afecta a vasos de todo calibre, con mayor frecuencia venas que arterias.
El Neuro-Behçet engloba las manifestaciones neurológicas de la enfermedad. Se manifiestan en los 10 años siguientes a la aparición de los primeros signos. La afectación neurológica afecta al 5-25% de los pacientes, con predominio en hombres respecto a mujeres, en adultos jóvenes de entre 20 y 40 años/a veces en el niño.
Clínica
Enfermedad sistémica:
- Afectación cutáneo-mucosa (aftosis bucal y genital)
- afectación ocular (uveítis posteriores)
- afectación neurológica: cefaleas, crisis epilépticas, accidentes cerebrovasculares.
- afectación reumatológica (afectación articular y muscular)
- manifestaciones cardíacas, pulmonares, digestivas, renales...
TC
La TC cerebral suele ser normal, y en ocasiones muestra hipodensidades.
RM
RM cerebral:
Mejor criterio diagnóstico:
- asociación de lesiones en hiperseñal T2 del tronco encefálico en la RM y de una aftosis bucal y/o genital.
En RM:
- afectación uni o multifocal.
- localización de las lesiones: tronco encefálico (protuberancia y pedúnculos cerebrales), ganglios basales (a veces la sustancia blanca).
- raramente: afectación medular.
- buscar: trombosis venosa cerebral (+++), oclusión arterial, aneurisma intracraneal.
- protocolo: secuencia de difusión, secuencias potenciadas en T1, T2, T2 FLAIR, secuencias T1 con inyección de gadolinio.
Se buscan:
- lesiones en hiperseñal T2, en iso o hiposeñal T1, de señal variable en difusión, que se realzan tras la inyección.
Manejo
Tratamiento farmacológico:
- corticoterapia
- inmunosupresores
Diagnóstico diferencial
NeuroBehçet:
- Gliomatosis cerebral
- ADEM
- Linfoma cerebral
- Esclerosis múltiple