Ficha de curso: Enfermedad de Paget
Actualizado el 17/02/2022 a las 16:05
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Definición
Osteodistrofia benigna del anciano, deformante, de etiología desconocida, localizada en uno o varios huesos, caracterizada por un remodelado óseo excesivo que conduce a una hipertrofia progresiva de las piezas óseas y a importantes anomalías de la microarquitectura ósea.
Clínica
A veces, hallazgo casual.
Por lo general, al inicio dolores óseos mecánicos: lumbalgias, cojera, dolores de los miembros.
Todas las partes del esqueleto pueden verse afectadas.
Sordera progresiva (afectación del peñasco).
A veces: - deformación ósea (engrosamiento, incurvación)
- trastornos vasomotores locales (aumento del calor de la piel frente a los huesos afectados).
- agrandamiento del cráneo.
Complicaciones: fisura o fractura ósea, afectación degenerativa de las articulaciones (cadera, rodilla), compresión medular (vértebra).
Laboratorio
Calcemia, fosforemia y calciuria: resultados normales.
Aumento de las fosfatasas alcalinas en sangre.
Aumento de la hidroxiprolinuria de 24 horas en orina
Radiografía
3 características típicas en la imagen de la enfermedad de Paget:
- desdiferenciación corticotrabecular
- engrosamiento de las trabéculas óseas
- hipertrofia del cuerpo vertebral (el canal raquídeo puede estrecharse)
TODAS LAS VÉRTEBRAS ESTÁN AFECTADAS
Radiografía de frente
La apófisis espinosa está afectada y los pedículos están más separados ("hipertelorismo").
TC
Utilizado cuando existe una duda diagnóstica.
Engrosamiento del hueso cortical, muy denso o, por el contrario, fibrilar con desdiferenciación corticoesponjosa.
Trabéculas óseas menos numerosas pero más gruesas, desorganizadas, con aspecto areolar o en panal de abeja.
Persistencia de zonas de densidad grasa entre las trabéculas óseas.
Zonas intraesponjosas focales muy densas, de contornos estrellados.
Ensanchamiento del hueso afectado.
RM
En caso de duda: se realiza una RM. Se observará que la médula permanece bien blanca en T1 (la médula no está afectada en la enfermedad de Paget ≠ tumor).
En la mayoría de los casos, las lesiones pagéticas presentan una señal grasa, especialmente en T1.
En caso de resorción ósea intensa, presencia de un tejido fibrovascular en hiposeñal T1, en hiperseñal T2 y con realce intenso tras la inyección de gadolinio.
En las formas muy activas, puede observarse una reacción edematosa de las partes blandas.
Durante la fase inactiva tardía, pueden visualizarse zonas focales hipointensas en T1 y en T2 dentro de la señal grasa del hueso pagético, lo que indica la presencia de zonas osteocondensantes.
Medicina nuclear
Hiperfijación en la gammagrafía ósea con tecnecio 99m.
Manejo
AINE, analgésicos (a veces eficaces).
En caso de dolores óseos rebeldes o de complicaciones: tirocalcitonina inyectable o bifosfonatos por vía oral +/- calcio.
Tratamiento ortopédico y quirúrgico: en caso de fractura, tibia arqueada o compresión medular.
Diagnóstico diferencial
En el varón: metástasis óseas del cáncer de próstata.
Atención: 1% de degeneración sarcomatosa.
DD de aumento de las fosfatasas alcalinas:
Osteomalacia
- Enfermedad de Paget
- Crecimiento
- Fracturas importantes
- Metástasis óseas