Ficha de curso: Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Actualizado el 18/04/2017 a las 07:03
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Definición
Descrita en 1903 por 2 anatomopatólogos: E. Marchiafava y A. Bignami.
Complicación rara del etilismo crónico.
Desmielinización aguda y necrosis del cuerpo calloso y de los centros semiovales.
Clínica
2 formas:
- Forma aguda rápidamente mortal: alteración de la conciencia hasta el coma, crisis convulsivas, ataxia, disartria, hipertonía difusa, signos piramidales.
- Forma crónica: demencia progresiva con episodios de alteración de la conciencia, síndrome de desconexión, síndrome piramidal y síndrome cerebeloso.
TC
Lesiones hipodensas del cuerpo calloso, esplenio y rodilla ++
RM
Lesiones simétricas que afectan la capa central del cuerpo calloso, lesiones extracallosas: periventriculares ++
Fase aguda:
- Hiperseñal T2 difusa del CC que traduce el edema
- Hiperseñal en difusión y coeficiente de ADC disminuido en la fase aguda, ADC aumentado en la fase subaguda indicando una probable evolución próxima hacia un aspecto necrótico
Fase subaguda y crónica:
- Lesiones de necrosis quística en hipoT1, afectación difusa del CC o localizada en la rodilla, el esplenio o el cuerpo
- Atrofia del cuerpo calloso
Diagnóstico diferencial
Diagnósticos diferenciales de las lesiones del cuerpo calloso:
- Isquemia: afectación central del cuerpo calloso
- Lesiones inflamatorias: ADEM, lesiones múltiples asociadas
- Lesión traumática
- Hidrocefalia crónica: afectación de la parte posterior de la línea media del CC
- Invasión tumoral: glioma de alto grado, linfoma