Ficha de curso: Enfermedad de Hodgkin - Linfoma de Hodgkin
Actualizado el 26/08/2020 a las 14:15
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Definición
Proliferación tumoral de células linfoides en uno o varios órganos linfoides, con extensión ocasional a localizaciones extralinfáticas. Es el 1er cáncer del adolescente. Pico de incidencia entre los 15 y los 30 años. Factores de riesgo: infección por VEB, inmunodeficiencias y formas familiares.
Tipo histológico: es un linfoma de bajo grado de estirpe B, de evolución lenta. Se caracteriza por la presencia de células de Reed-Sternberg (CD30+, CD15+, PAX5+, CD45-, CD20 +/-, ALK-).
La localización principal es cervicotorácica.
Clínica
- A veces sintomático debido a la evolución lenta
- Síndrome de la vena cava superior
- Disnea
Radiografía
- Ensanchamiento mediastínico
- Aspecto en "chimenea"
Ecografía
Complementaria, en busca de afectación esplénica.
- Nódulos hipoecogénicos únicos o múltiples
- Esplenomegalia inconstante
TC
Protocolo TC toracoabdominopélvico
- Masa mediastínica
- Adenomegalias excavadas
Evaluación de las áreas ganglionares, el timo, el bazo, la médula ósea.
Evaluación del mejor sitio para biopsia.
RM
- Ayuda para las localizaciones tímicas, óseas y del SNC.
Medicina nuclear
PET 18 FDG:
- Estudio de extensión inicial y estadificación.
- Permite evaluar la respuesta precoz tras 2 ciclos (Score de Deauville <3) (cf. clasificación infra)
Manejo
- Quimioterapia
y corticoterapia.
Radioterapia cada vez menos utilizada (Supervivencia > 95%)
Clasificación
Clasificación de Ann Arbor:
- Estadio I: afectación de un área ganglionar (o bazo) supra o infradiafragmática
- Estadio II: afectación de varias zonas ganglionares del mismo lado del diafragma (II) o de otra región ganglionar con una zona extralinfática contigua (IIe)
- Estadio III: afectación de ambos lados del diafragma: bazo (IIIs) y/o puede limitarse a una región u órgano extralinfático contiguo (IIIe, IIIes)
- Estadio IV: afectación visceral no contigua a la afectación ganglionar (hígado, pulmón) u osteomedular
- A/B según actividad (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso)
- a/b según síndrome inflamatorio biológico
- E: afectación por contigüidad (pleura, pulmón, pericardio, hueso, pared)
- Bulky: masa ganglionar > 200 mL
Escala de Deauville en PET-TC, recomendada para la evaluación terapéutica y basada en el hipermetabolismo más intenso en un sitio inicialmente afectado
- Score 1 = Sin hipermetabolismo
- Score 2 = hipermetabolismo < mediastino
- Score 3 = mediastino < hipermetabolismo <= hígado
- Score 4 = hipermetabolismo > hígado
- Score 5 = hipermetabolismo >> hígado y/o progresión