Ficha de curso: Enfermedad de Caroli
Actualizado el 06/10/2016 a las 09:18
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Definición
Enfermedad de Caroli (EC) = Dilatación congénita no obstructiva de las vías biliares intrahepáticas.
Síndrome de Caroli (SC) = Enfermedad de Caroli + Fibrosis hepática congénita
Clínica
EC: angiocolitis
EC + HTP: angiocolitis + HTP, insuficiencia renal
Colangiocarcinoma: EC y EC (aproximadamente 10%)
Ecografía
Dilatación pseudoquística de las vías biliares
Dot Sign: pedículo hepático centrando la vía biliar dilatada (visible en todos los casos de dilatación mayor de las vías biliares)
Macrocálculos de las vías biliares
Signos de HTP si EC
TC
Dilatación pseudoquística difusa de las VBIH
Cálculos biliares pigmentarios
RM
Colangio-RM ++: confirma la dilatación
Signos de HTP, cálculos
Signos de angiocolitis
Colangiocarcinoma
Manejo
Tratamiento sintomático
Trasplante hepático o trasplante hepatorrenal.
Diagnóstico diferencial
Lesiones líquidas múltiples:
- Hamartomatosis - complejos de Von Meyenburg: Colangio-RM o secuencia tardía tras inyección de contraste hepatoespecífico