Ficha de curso: Riñón en esponja - Enfermedad de Cacchi-Ricci
Actualizado el 30/09/2019 a las 18:27
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Definición
Llamada también ectasia canalicular precalicial.
Enfermedad incluida entre las afecciones quísticas del Riñón.
Etiología desconocida.
Dilatación aislada de la porción distal de los túbulos colectores (de 1 a 7 mm en histología) en varias pirámides.
Enfermedad uni o bilateral.
Prevalencia mal definida por tratarse de una patología asintomática fuera de sus complicaciones.
Principal complicación: desarrollo de litiasis intratubulares (por estasis en los túbulos dilatados).
Proyección de las calcificaciones a nivel de cada papila, similar a la imagen de una Nefrocalcinosis medular.
Clínica
Asintomática fuera de toda complicación.
Descubrimiento durante un episodio de cólico nefrítico agudo.
Episodios infecciosos secundarios a la estasis urinaria.
Laboratorio
Analítica sin alteraciones fuera de los episodios de complicación.
Posible anomalía metabólica asociada que favorece la hipercalciuria.
Radiografía
Posible proyección de los cálculos en una radiografía simple de abdomen en decúbito.
Ecografía
Visualización de las litiasis.
Ectasias quísticas visibles en las formas evolucionadas.
Secuelas infecciosas del Riñón.
TC
Visualización de litiasis.
Ectasias quísticas visibles en las formas evolucionadas.
Secuelas infecciosas del Riñón.
Riñones "en esponja" característicos de la enfermedad.
Intervencionismo vascular
La dilatación intramedular de los túbulos a menudo solo es visible en urografía intravenosa (precalicial).
Manejo
Manejo de los cálculos / cólico nefrítico agudo o crónico.
Manejo de la complicación infecciosa.
Control de los factores metabólicos si están asociados.
Diagnóstico diferencial
Litiasis urinaria simple.
Nefrocalcinosis.