Ficha de curso: Linfangioma quístico retroperitoneal
Actualizado el 18/04/2017 a las 07:00
Ver todos los casos RADEOS asociados a esta ficha de curso
Definición
Tumor disembrioplásico benigno, raro, de origen linfático, de desarrollo lento.
Etiopatogenia probablemente relacionada con trastornos de conexión de los espacios linfáticos.
Localización ubicua, con predominio cervicofacial.
6 % de los tumores benignos del niño, 1/12000 nacimientos, en el 90% de los casos se desarrolla antes de los 2 años.
Existencia de formas secundarias del adulto ligadas a la obstrucción de los vasos linfáticos
Clínica
Sintomatología relacionada con el volumen y su localización.
Laboratorio
Normal salvo sobreinfección.
Ecografía
Masa quística de pared fina, multiloculada, separada por finos tabiques, contenido líquido anecoico, sin vascularización.
Engrosamiento de los tabiques, hiperemia y contenido hiperecogénico punteado en caso de sobreinfección.
TC
Masa hipodensa de contenido líquido no realzado, de contornos netos, tabiques +/- visibles +/- realzados.
Calcificación posible.
Contenido hipodenso negativo.
Contenido hiperdenso y nivel líquido-líquido si hemorragia
RM
Contenido líquido en hiposeñal T1 e hiperseñal T2.
Caída de señal en oposición de fase si contenido graso.
Tabiques en hiposeñal T1 e hiposeñal T2.
Escaso realce
Manejo
Diagnóstico establecido por anatomía patológica.
El tratamiento quirúrgico es la referencia.
No obstante, existen alternativas (drenaje percutáneo, escleroterapia, láser)