Ficha de curso: Liposarcoma
Actualizado el 19/04/2018 a las 16:59
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Definición
El Liposarcoma es el tumor maligno de partes blandas más frecuente tras el histiocitofibroma maligno (nomenclatura antigua) y representa entre el 10 y el 18 % del conjunto de tumores malignos de partes blandas.
Tumor mesenquimatoso compuesto por adipocitos maduros pero también por adipocitos inmaduros o lipoblastos
Predomina en el sujeto de sexo masculino después de la quinta década
Clínica
En general, masa bien circunscrita, lobulada, que permanece asintomática durante mucho tiempo incluso en caso de tamaño importante.
Los sitios de predilección del Liposarcoma son esencialmente los miembros en su parte proximal y más particularmente el Miembro inferior (especialmente el Muslo), afectado cuatro veces más que el Miembro superior. El segundo sitio de afectación preferencial es el Retroperitoneo.
TC
El Liposarcoma bien diferenciado contiene habitualmente más del 75 % de células adiposas.
La lesión presenta contornos bien definidos, densidad negativa (inferior a -60 unidades Hounsfield) y comporta tabiques gruesos, incluso nódulos intralesionales.
RM
La masa está en hiperseñal T1 y T2 y en hiposeñal en las secuencias con supresión de la señal de la grasa.
Ciertos argumentos morfológicos abogan a favor de la malignidad de la masa, en particular la existencia de septos gruesos (de espesor superior a 2 mm) y la presencia de elementos nodulares y tisulares
El aspecto en imagen del liposarcoma desdiferenciado suele ser bastante similar al del Liposarcoma bien diferenciado.
Un elemento que orienta hacia este diagnóstico es la existencia de su aspecto bifásico, correspondiente a la yuxtaposición de: (1) un contingente graso (similar al del Liposarcoma bien diferenciado y al de la grasa subcutánea) (2) un contingente tisular no lipomatoso que presentará un comportamiento en RM no específico.
La desdiferenciación del Liposarcoma también puede sospecharse en caso de aparición de estos nódulos tisulares en una lesión previamente considerada como un Liposarcoma bien diferenciado.
En cuanto al liposarcoma mixoide, la RM muestra una masa bien limitada, homogénea, globalmente hipointensa en T1, pero que puede presentar pequeños focos hiperintensos que traducen la presencia de grasa en su seno. En T2, la lesión es hiperintensa, correspondiente a una alta proporción de mucopolisacáridos en la matriz mixoide. El liposarcoma mixoide puede, con cierta frecuencia (20 % de los pacientes), adoptar el aspecto de una formación pseudoquística.
Manejo
Los liposarcomas, como los demás sarcomas de partes blandas, se tratan principalmente mediante cirugía. +
El objetivo principal de la cirugía es extirpar el tumor en su totalidad e impedir su reaparición.
El método más fiable es una resección amplia.
Clasificación
La clasificación OMS propone distinguir cuatro grupos diferentes de Liposarcoma:
- bien diferenciado
- desdiferenciado
- mixoide
- pleomorfo
Diagnóstico diferencial
Lipoma convencional