Ficha de curso: Leucoencefalopatía multifocal progresiva - LMP
Actualizado el 26/09/2024 a las 10:09
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Definición
Infección subaguda desmielinizante del SNC relacionada con la reactivación de un papovavirus, el virus JC, habitualmente no patógeno.
Aparece en un contexto de inmunodepresión profunda (VIH) o durante un tratamiento con NATALIZUMAB (Tysabri: tratamiento de segunda línea de la EM).
Clínica
Inespecífica
Se suele encontrar un trastorno neurológico focal aislado y progresivo con buena correlación radioclínica
Laboratorio
Búsqueda del virus JC en el LCR mediante PCR
Se recomienda una serología del virus JC de forma semestral en el marco del tratamiento con NATALIZUMAB en pacientes con EM
El diagnóstico de certeza sigue siendo histológico
RM
Examen de referencia.
Se observan lesiones desmielinizantes:
- de la sustancia blanca subcortical
- bilaterales y asimétricas
- que respetan la sustancia gris y la médula
- de topografía supratentorial (parietooccipital, frontal) e infratentorial
- con afectación de los núcleos grises centrales y de las fibras subcorticales en U
- en hiposeñal T1 e hiperseñal T2
- sin efecto de masa
- Clásicamente sin realce tras la inyección de gadolinio. Una captación de contraste orienta hacia una forma inflamatoria de LMP o hacia un contexto de restauración de la inmunidad.
Signo de la vía láctea: presencia de hiperseñales T2-FLAIR puntiformes y mal definidas en la periferia de las áreas de desmielinización de la sustancia blanca.
Se observa una caída del coeficiente de ADC en la periferia de las lesiones en las formas activas (frente de desmielinización).
Manejo
Ausencia de tratamiento específico disponible
Una restauración precoz y rápida de la inmunidad reduce el riesgo de progresión
La evolución conduce al fallecimiento en aproximadamente el 30 % de los casos
Diagnóstico diferencial
El signo de la vía láctea también se describe en el CLIPPERS (Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids), pero en este caso la afectación se limita al tronco cerebral.