Ficha de curso: Kernícterus


Actualizado el 23/04/2018 a las 09:29

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Definición

Encefalopatía por bilirrubina.

Rara, pero primera causa de encefalopatía evitable.

Clínica

Entre el día 2 y el día 5 de vida.

Signos clínicosInespecíficos: inicioProgresión: toxicidad moderadaEstadio avanzado: toxicidad francaConcienciasomnolientoletargia o irritabilidadsemicoma o convulsiónTonoligeramente disminuidohipo/hipertonía, retrocolisopistótonos, tono disminuidoLlantoagudopenetranteinconsolable

Evolución: Riesgo de secuelas

- Retraso mental

- motor: síndrome extrapiramidal, coreoatetosis, paresia oculomotora

- Sordera

Laboratorio

Hiperbilirrubinemia.

Causas:

  • incompatibilidad materno-fetal
  • enfermedad de Crigler-Najjar
  • hiperhemólisis: déficit de G6PD
  • enfermedad de Minkowski-Chauffard

Agravado o más frecuente en niños prematuros o de bajo peso.

RM

Lesiones:

  • pálidas ++
  • sustancia negra
  • hipocampo
  • tegmento
  • núcleo subtalámico
  • núcleo dentado

Las anomalías de señal encontradas dependen del momento de realización de la RM:

  • Fase aguda: hiperseñal T1
  • Fase crónica: hiperseñal T2

Manejo

Tratamiento:

  • fototerapia
  • exanguinotransfusión

Diagnóstico diferencial

Numerosos, orientados por la clínica y la anamnesis

Afectación de los núcleos grises centrales:

  • causa vascular
  • patologías tóxicas y metabólicas
  • patologías degenerativas y hereditarias
  • origen tumoral
  • patología infecciosa
  • patología sistémica